المرض/ واللوكيميا الأرومة اللمفاوية الحادة(Acute Lymphocytic Leukemia)/ ولوكيميا نخاعية حادة{Acute Myeloid Leukemia)}

 

المرض من ويكيبيديا، الموسوعة الحرة
    المرض
    التصنيف الدولي التاسع للأمراض 
    التصنيف الدولي للرعاية الأولية/ A99
    مُعرِّف مَكنَز المعهد القومي للسرطان (NCI)
    C2991
    لديه جزء أو أجزاء
    عيب خلقي
    اضطراب مكتسب

 
 
    المرض
    أو الداء أو العلة هو حالة غير طبيعية تصيب الجسد البشري أو العقل البشري محدثة انزعاجاً، أو ضعفاً في الوظائف، أو إرهاقاً للشخص المصاب مع إزعاج. يستخدم هذا المصطلح أحيانا للدلالة على أي أذى جسدي، إعاقة، متلازمة، أعراض غير مريحة، سلوك منحرف، تغيرات لا نمطية في البنية والوظيفة، وفي سياقات أخرى قد يستلزم الأمر التمييز بين هذه الأمور كلها. علم الأمراض هو العلم الذي يدرس هذه الأمراض، في حين نشير للعلم الذي يعنى بدراسة التصنيف المنظومي للأمراض المختلفة بعلم تصنيف الأمراض nosology. أما المعرفة الشاملة بالأمراض البشرية وطرق تشخيصها وعلاجها فتشكل ما يدعى بالطب. العديد من هذه الحالات المرضية قد تصيب الحيوانات (أهلية كانت أو برية)، ودراسة هذه الأمراض التي تصيب الحيوانات تسمى بما يدعى بالطب البيطري.
    المرض (يُشار إليه أحيانًا بـ اعتلال الصحة أو السقم) هو كون الفرد في حالة صحية ضعيفة. ويُعتبر المرض أحيانًا كلمة مرادفة لمصطلح داء، لكن يؤكد البعض الآخر أن هناك فروقًا دقيقة بين المعنيين. ويناقش هذا المقال تعريف المرض باعتباره التصوّر الذاتي للمريض لمرضٍ محدد بشكلٍ موضوعي. وفقًا لتعريف منظمة الصحة العالمية، تشمل الحالة الصحية الجيدة «[...] حالة اكتمال السلامة البدنية والعقلية والاجتماعية، وليس مجرد الخلو من المرض أو الوهن».
    في حال عدم تحقق تلك الشروط، يمكن اعتبار المرء يعاني من مرض ما أو به سقم. وتُستخدم الأدوية وعلم الصيدلة في علاج أعراض المرض أو الحالات الطبية، أو التخفيف منها. ويُستخدم مصطلح الإعاقة المرتبطة بالنمو لوصف الإعاقات الحادة التي تستمر مدى الحياة والتي تُعزى إلى الاعتلال العقلي و/أو الجسدي
    الأمراض الجسدية
    يمكن اعتبار حالة الـجسم الإنسان أو الـعقل التي تُسبب ألمــا، خلل وظيفي، أو ضيقاً للشخص المصاب أو لأولئك الذين يحتكون به مرضاً. ويُستخدم هذا المصطلح أحياناً بصورةٍ أوسع ليتضمن الإصابات، والإعاقات، والـمتلازمات، والعدوى، والـأعراض، والسلوكيات المنحرفة، والتغييرات الشاذة في البنية والوظيفة، بينما يمكن اعتبارها فئات مميزة في سياقاتٍ أخرى. إن الـممرض أو العامل الممرض هو عامل حيوي يُسبب المرض أو الداء لصاحبه. الفيروس المسافر هو فيروس يسافر بكل بساطة متطفلاً في جسم الإنسان أو يُصيب الجسم دون ظهور أعراض للمرض أو الداء. أما الأمراض التي تنتقل من خلال الأغذية أو التسمم الغذائي، فهو مرض ينتج عن تناول أغذية ملوَّثة بالبكتيريا المسببة للأمراض، السموم، الفيروسات، البريونات أو الطفيليات.
    التكيف مع المرضوفقاً للطب التكيفي فإن الكثير من الأمراض لا تصيب الجسم بسبب العدوى أو الخلل الوظيفي مباشرةً، ولكنها استجابة يقوم بها الجسم. فالـحمى، على سبيل المثال، لا تنتج عن البكتيريا أو الفيروسات مباشرةً ولكن لأن الجسم يتخلص منها من خلال رفع درجة الحرارة الطبيعية لجسم الإنسان، والتي يعتقد البعض أنها تمنع نمو الكائن المُعدي. ويُطلق الطب التطوري على تلك المجموعة من الاستجابات سلوك المرض. وتتضمن الأمراض التي تحدد التغييرات الصحية، مثل: الـإعياء، والـاكتئاب، وفقدان الشهية، والـنعاس، والحساسية المفرطة، وعدم القدرة على الـتركيز. وتظهر كل تلك الأعراض مع الحُمّى بسبب المخ الذي يقوم بـتحكم كامل. ولذلك، فهي غير ضرورية وغالباً لا تصاحبها أية عدوى (مثل: عدم وجود حُمّى في حالات سوء التغذية أو أثناء الحمل المتأخر)عندما يكون هناك أضرار تفوق أي فائدة لها. وهناك عامل مهم لدى البشر؛ ألا وهو الاعتقادات التي تؤثر في ما إذا كان نظام إدارة الصحة في المخ الذي يقوم بتقييم الأضرار والفوائد سوف يستخدم هذه الأساليب أم لا. عندما يعمل نظام إدارة الصحة على أساس معلومات خاطئة، فإنه يدعم تأثير الـغفل في تخفيف المرض.
    الأمراض العقلية
    الأمراض العقلية (أو العجز العاطفي، أو اختلال الوظائف المعرفية) هي مُسمىً عام لفئةٍ واسعة من الأمراض التي يمكن أن تشمل عدم الاستقرار العاطفي أو الوجداني، أو الاضطراب السلوكي، و/أو خلل الإدراك أو ضعفه. وتوجد أمراض معينة تُعرَف باسم الأمراض العقلية، وتتضمن الاكتئاب الحاد، واضطراب القلق النفسي العام، والـفصام، واضطراب فرط الحركة ونقص الانتباه، وذلك على سبيل المثال لا الحصر. ويمكن أن ترجع الأمراض العقلية إلى أسس بيولوجية (على سبيل المثال: تشريحي أو كيميائي أو وراثي) أو نفسية (مثل: الصدمات أو الصراعات النفسية). ويمكن أن تؤثر على قدرة الفرد على العمل أو الذهاب إلى المدرسة، وتؤدي إلى المزيد من المشاكل في العلاقات. وهناك أسماء أخرى مرادفة للأمراض العقلية، من بينها «اضطراب عقلي» (mental disorder)، «اضطراب نفسي» (psychiatric disorder)، «الاضطراب السيكولوجي» (psychological disorder)، «علم النفس الشاذ» (abnormal psychology)، «العجز العاطفي» (emotional disability)، «المشاكل العاطفية» (emotional problems)، أو «مشاكل السلوك» (behavior problem). يُستخدم مصطلح الـجنون فنياً باعتباره مصطلحاً قانونياً. وقد يؤدي تلف الدماغ إلى ضعف الأداء العقلي.
    دراسة المرض
    وبائيات (علم الأوبئة) هو الدراسة العلمية للعوامل التي تؤثر في صحة ومرض الأفراد والمجتمعات، وهو يمثل الأساس والمنطق للتدخلات التي تمت في مجال الصحة العامة والطب الوقائي.
    الطب السلوكي هو مجال متعدد التخصصات من الطب المعني بالتنمية وتكامل المعرفة النفسية، والاجتماعية، والسلوكية، ومعرفة الطب الحيوي المتعلقة بالصحة والمرض. مقياس الانطباع السريري العام يقيّم استجابة المرضى الذين يعانون من اضطرابات نفسية للعلاج. فيتطلب «مستوى التحسين» من الطبيب تقييم مدى تحسن أو تدهور حالة المريض وفقا للحالة القياسية. قد يشير كل من الارتباك العقلي واليقظة المنخفضة إلى ازدياد المرض المزمن سوءً.
    العلاج
    الرعاية الصحية هي الوقاية والعلاج، السيطرة على المرض والحفاظ على الصحة النفسية والجسدية من خلال الخدمات التي تقدمها التخصصات الصحية من الطب والتمريض والخدمات الصحية المساعدة. التوفير المنظم لهذه الخدمات يسهم في تشكيل نظام رعاية صحية متكاملة. قبل شيوع مصطلح «الرعاية الصحية» تحدث الناطقون بالإنجليزية عن الطب أو القطاع الصحي، وعن العلاج والوقاية من المرض والأمراض. فالمريض هو أي شخص يتلقى العناية والرعاية الطبية، أو العلاج. ويكون في معظم الأحيان مريض أو مصاب، ويخضع للعلاج، أو في حاجة إلى علاج من قبل الطبيب أو أي متخصص طبي آخر. يطلق مستهلك الصحة أو مستهلك الرعاية الصحية كاسم آخر على المريض، يستخدم الاسم عادة بعض الجهات الحكومية، شركات التأمين و/أو مجموعات المرضى.
    حالات الطوارئ الطبية هي الإصابات أو الأمراض التي تشكل خطرا مباشرا وفوريا على صحة الشخص أو حياته التي تتطلب مساعدة من الطبيب أو المستشفى. يشمل تخصص الأطباء في طب الطوارئ تقنيات فعالة للتعامل مع حالات الطوارئ الطبية وإنعاش المرضى. يوفر قسم الطوارئ العلاج الأولي للمرضى ويشمل طائفة واسعة من الأمراض والإصابات، البعض منها قد يهدد الحياة ويتطلب اهتماما فوريا.
    الدواء هو أي مادة كيميائية غير الطعام أو الأجهزة والذي يؤثر على وظيفة الكائنات الحية. يمكن استخدام الأدوية لعلاج الأمراض، أو تستخدم ترفيهيا لتغيير السلوك والإدراك. تنتجها شركات الأدوية وعادة ما تحصل على براءة اختراع لذلك. بينما يطلق على الأدوية التي لم تحصل على براءة اختراع بالأدوية السائبة generic drugs. يمكن لبعض الأدوية، إذا أسيء استخدامها، أن تطغى على توازن الكائن الحي، مما يسبب المرض الشديد أو الموت. وهو أساسا نوع من التسمم. في سياق علم الأحياء، السموم هي المواد التي يمكن أن تسبب المرض.
    الراحة في السرير Bedrest كعلاج طبي يشير إلى البقاء في السرير ليلا ونهارا. برغم أن معظم المرضى في المستشفيات يقضون معظم وقتهم في السرير، إلا أن bedrest في كثير من الأحيان تشير إلى فترة طويلة من الراحة في المنزل.
    تكنولوجيات تعزيز الإنسان (HET) يمكن استخدامها ليس فقط لعلاج المرض والعجز، لكن أيضا لتعزيز القدرات والخصائص البشرية. الدواء هو عقار مرخص يؤخذ لعلاج أو تخفيف أعراض مرض أو حالة طبية. فالكرسي المتحرك هو جهاز التنقل الذي يأخذ شكل كرسي على عجلات، يستخدمه من يجد صعوبة أو استحالة في السير بسبب المرض أو العجز.
    العلاج بالصدمة هو الحث المتعمد والمتحكم به لشكل ما من صدمات الحالة الفسيولوجية للفرد بغرض العلاج النفسي. العلاج بالكهرباء هو استخدام الطاقة الكهربائية في علاج ضعف الصحة وحالات الشذوذ الوظيفي.
    دراسة المرض
    علم الأوبئة هو الدراسة العلمية للعوامل التي تؤثر في صحة ومرض الأفراد والمجتمع وهو بمثابة الأساس والمنطق وراء التدخلات التي تتم في مصلحة الصحة العامة والطب الوقائي.
    الطب السلوكي هو مجال متعدد التخصصات من الطب المعني بالتنمية وبتكامل المعرفة النفسية والاجتماعية والسلوكية ومعرفة الطب الحيوي المتعلق بالصحة والمرض. الانطباع السريري العام يقيم استجابة المرضى الذين يعانون من اضطرابات نفسية للعلاج. فيتطلب «مستوى التحسين» من الطبيب تقييم مدى تحسن أو تدهور حالة المريض وفقا للحالة القياسية. الارتباك العقلي واليقظة المنخفضة قد يشير إلى أن المرض المزمن ازداد سوءا.
    الدين والمرض
    يوجد في كل من الشريعة اليهودية والإسلامية رخص خاصة للمرضى. فمثلا، من كانت حياته في خطر إذا فعل شيء ما (كالصوم) فإنه يعفى منه (بل ويحرم عليه بالفعل المشاركة في) صيام يوم كيبور أو شهر رمضان.
    في العهد الجديد يوصف يسوع بأنه معجزة الشفاء.
    كان المرض واحدا من الأربعة مشاهد، التي يشار إليها بالأربعة مشاهد the four sights، التي واجهها غوتاما بوذا.
    تشمل الشامانية الكورية مفاهيم «مرض الروح».
    الطب الشعبي هو إجراءات جماعية تستخدم عادة لعلاج المرض والإصابة، المساعدة في الولادة والحفاظ على العافية. بل هو مجموعة من المعارف تختلف عن «الطب العلمي» وقد يتعايش الفنان معا في نفس الثقافة.
    انظر أيضاًقائمة الأمراض الشائعة
    وقاية (طب)
    علم تصنيف الأمراض
    نقاهة
    ===
    لوكيميا الأرومة اللمفاوية الحادة من

  ويكيبيديا، الموسوعة الحرة
    لوكيميا الأرومة اللمفاوية الحادة
    نضح العظم تشويه من شخص مع السلائف B- الخلية ALL. الخلايا الأرجواني الكبيرة هي الأورام اللمفاوية.
    معلومات عامة
    الاختصاص علم الأورام
    من أنواع لوكيميا حادة، 
    المظهر السريري
    الأعراض 

  حمى ، وضعف، وإعياء، وفقدان الوزن، وفقدان الشهية، وآلام العظم، وألم البطن، وضيق النفس

 
    أدوية{{تينيبوسيد

 ---------
    لوكيميا الأرومة اللمفاوية الحادة أو ابيضاض الدم الليمفاوي الحاد (Acute Lymphocytic Leukemia)‏ هو مرض سرطاني يحدث بسبب تكاثر غير طبيعي للخلايا الأرومية الليمفاوية في نخاع العظم.
    يتم تشخيص 4000 حالة سنويا في الولايات المتحدة وبمعدل إصابة 1.4/100000 شخص. يصيب البالغين وخاصة من عمر الخمسين فما فوق، ويعد من أكثر السرطانات شيوعا في مرحلة الطفولة وخاصة ما بين الأطفال من 3-7 سنوات حيث يشكل ما نسبته 30% من الأمراض السرطانية التي تصيب الأطفال.
    يعد أبيضاض الدم الليمفاوي الحاد الذي يصيب الخلية الليمفاوية من نوع B الأكثر شيوعا ونسبة الأصابة به ما بين الذكور والإناث متساوية، على عكس المرض الذي يصيب الخلية الليمفاوية من نوع T حيث تظهر الإحصاءات نسبة اصابة أعلى في الذكور من الإناث 1.3: 1.0.
    سبب الإصابة
    مقالة رئيسية أبيضاض الدم؛ مسببات المرض
    لا يعرف ماهو المسبب الرئيسي للمرض إلا أن الإشعاعات الناتجة من القنبلة الذرية وبعض المركبات الكيميائية مثل البنزين يكون لها دور في التسبب بالمرض.
    الأعراض
    تظهر الأعراض تدريجيا على المريض وقد تأخذ أسابيع إلى عدة أشهر وقد تظهر بشكل مفاجئ وحاد. تكون الأعراض بشكل عام: شحوب وضيق في النفس وبعض التوعكات وذلك بسبب فقر الدم الحاصل.
    ارتفاع حرارة المريض وذلك بسبب تكاثر الخلايا السرطانية.
    آلام في المفاصل والعظام بسبب تسلل الخلايا السرطانية للسمحاق وتآكل العظم. مما يسبب اضطرابات في المشي وخاصة عند الأطفال مما يجعلهم رافضين للمشي على الأقدام
    كدمات ونزيف تحت الجلد ونزيف من اللثة نتيجة نقص الصفائح الدموية.
    تضخم في الكبد والطحال والغدد الليمفاوية.
    يظهر ما نسبته 2% من حالات الإصابة بالمرض عند الأطفال وجود الخلايا السرطانية في سائل النخاع الشوكي مما يسبب صداع وتقيأ. وما نسبته 10% عند البالغين.
    وجود بعض الأورام في منطقة الصدر وخاصة عند البالغين المصابين بالمرض من نوع السلسلة T.
    الرغبة الملحة في النوم للشعور بالإرهاق الشديد.
    عدم وجود رغبة لتناول الطعام أو الشراب.
    التصنيف
    تم تصنيف المرض بالاعتماد على شكل الخلايا السرطانية أو النمط الظاهري المناعي بواسطة مجموعة من العلماء الفرنسيين والأميركيين والبريطانيين (فاب) إلى: تصنيف حسب شكل الخلايا السرطانية: L1 وتكون الخلايا الأرومية موحدة الشكل وصغيرة وتتميز أيضا بقلة ومحدودية سائل السايتوبلازم.L2 وتكون الخلايا الأرومية أكبر من النوع السابق ومتغير وكذلك وجود نوية ويكون سائل السيتولازم أكثر تعقيدا لاحتوائه على بعض العضيات.L3 خلايا أرومية أكبر من الأنواع السابقة مع نوية أكثر بروز ونضج من النوية السابقة وسائل سايتوبلازمي شديد القاعدية ووجود بعض الفجوات فيه. النمط الظاهري المناعي:
    و يتم تقسيم المرض إلى نوعين وذلك بحسب عناقيد التمايز (Clusters of Differentiation) الموجودة على الخلايا الآرومية أبيضاض دم ليمفاوي حاد من نوع B وتصل نسبتها إلى 78% من الحالات.
    أبيضاض دم ليمفاوي حاد من نوع T تشكل 22% من حالات الإصابة.
    الإمراض الجزيئي
    وجد العديد من الاضطرابات والاعتلالات الجزيئية في مرضى أبيضاض الدم الليمفاوي الحاد من أهمها: الاتحاد الجيني ما بين المورثة ABL والمورثة BCR (أو كما يعرف بكروموسوم فيلادلفيا) الناتج من الانتقال المكاني بين الكروموسومين 9 و 22 (t(9;22)q(34;q11 مما يؤدي إلى عمليات نقل إشارة لبروتينات لها دور في نمو الخلايا. 20-30% من حالات الإصابة عند البالغين، بينما لا تتعدى أكثر من 3% في حالات الإصابة عند الأطفال.
    حدوث طفرات جينية في عدد من العوامل الناسخة التي لها دور رئيسي في عملية تكوين الدم. مثل عملية الانتقال المكاني بين الكروموسومين 12 و 21 (t(12;21)q(13;q22 مما ينتج تجاور للمورثتين AML1 و TEL.
    حدوث اضطرابات في المورثات المثبطة للأورام مثل حذف أجزاء من المورثتين (p16(INK4A و(p15(INK4B
    مآل المرض
    هناك عدة عوامل ممكن أن تحدد مآل المرض كما يبينها الجدول.
    العوامل المحددة لسير المرض
    العامل جيد سيئ
    عدد كريات الدم البيض منخفض مرتفع
    الجنس إناث ذكور
    النمط الظاهري المناعي B T
    العمر طفل بالغ
    الوراثة الخلوية صورة طبيعية أو TEL كروموسوم فيلادلفيا
    مدة إزالة الخلايا الأرومية من الدم أقل من إسبوع أكثر من إسبوع
    مدة تهدئة المرض أقل من 4 أسابيع أكثر من 4 أسابيع
    وجود أعراض إصابة الجهاز العصبي المركزي غير موجودة موجودة
    الحد الأدنى من بقايا المرض غير موجودة من فترة 1-3 شهور موجودة بعد 3-6 شهور
    التشخيص المخبر يعد كامل لمكونات الدم (Complete Blood Count) وقد يظهر هذا الفحص زيادة في أعداد كريات الدم البيضاء وفي بعض الحالات تكون ضمن العدد الطبيعي. ويظهر الفحص أيضا هبوط في مستوى الهيموكلوبين والصفائح.
    أخد خزعة من نخاع العظم لدراسته نسيجيا. معظم الحالات تظهر وجود أعداد كبيرة من الخلايا الآرومية (ما لا يقل عن 90% من الخلايا).
    التهجين الموضعي المتألق وذلك لدراسة الخلايا السرطانية وملاحظة وجود أية اختلالات وراثية (انتقالات مكانية أو حذف لأجزاء من الكروموسومات). معرفة نوع الاضطراب الخلوي قد يساعد الطبيب على توقع مسار المرض.
    النمط الظاهري المناعي: وذلك بدراسة عناقيد التمايز الموجودة على الخلايا الأرومية وتحديد نوع المرض (B أو T) وهذا العامل أيضا له دور في تحديد مسار المرض.

 
    العلاج
    يتم علاج المرض بواسطة عدة طرق مثل العلاج الكيميائي والعلاج بالأشعة وزراعة نخاع العظم الخيفي واستخدام الأضداد وحيدة النسيلة (Monoclonal Antibodies) إلا أن العلاج الأخير ما زال تحت التجارب السريرية.
    العلاج الكيميائي
    تتم تقسيم عملية العلاج إلى عدة مراحل
    1. تهدئة المرض: في هذه المرحلة الهدف الرئيسي من العلاج هي محاولة القضاء على الخلايا السرطانية والوصول إلى مرحلة التهدئة وتتمثل بعدم زيادة نسبة الخلايا الأرومية في نخاع العظم عن 5% وصورة طبيعية للدم المحيطي وعدم وجود أية أعراض للمرض. يتم علاج المريض بواسطة بردنيسلون (Prednislone) وديكساميثاسون (Dexamethasone) وفينكريستين (Vincristine) وأسبارجنيز (Asparginase). يتم الوصول إلى التهدئة في 90% من الحالات الإصابة بالمرض عند الأطفال و 80 - 90% من حالات الإصابة عند البالغين.
    2. تكثيف العلاج: يتم دمج عدة أدوية مع بعضها وتعطى للمريض بهدف محاولة القضاء على المرض أو تقليل الخلايا السرطانية بشكل كبير إلى مستويات ضئيلة جدا. أدوية مثل فينكريستين (Vincristine) وسيكلوفوسفامايد (cyclophsphamide) وسايتوسين أرابينوسايد (Cytosine Arabinoside) وثايوكوانين (Thioguanine) وإيتوبوسايد (Etoposide) ومركابتوبيورين (Mercaptopurine) تعطى للمريض على شكل توليفات مختلفة حسب حالة المريض وقدرته على التحمل.
    3. مداومة العلاج: وتستمر من 2-3 سنوات، يعطى المريض جرعة يومية عن طريق الفم من مركابتوبيورين (Mercaptopurine) وجرعة إسبوعية من ميثوتركسيت (Methotrexate). يتم تقليل العلاج تدريجيا عن التأكد من عدم وجود الحد الأدنى من بقايا المرض (Minimal Residual Disease).
    في بعض الحالات التي يتم فيها انتشار الخلايا السرطانية في الجهاز العصبي المركزي يتم علاج المريض بواسطة ميثوتركسيت (Methotrexate) أو عن طريق التشعيع القحفي (Cranial Irradiation) إلا أنه بفضل عدم استخدام التشعيع القحفي مع المصابين من الأطفال.
    طرق أخرى للعلاج  -- زراعة نخاع العظم الخيفي في بعض الحالات التي لا تبدي أي تقدم أو تحسن عند استخدام العلاج الكيميائي. إلا أن لهذا العلاج يتوجب بعض الشروط مثل عمر المريض وحالته ووجود متبرع مناسب، وينطوي هذا العلاج على بعض المخاطر مثل عدم نجاح الزراعة مما يؤدي إلى تحفيز المريض مناعيا ومرض المريض ضد الطعم.
    استخدام علاج إيمينتاب للمرضى المصابين بكروموسوم فيلادلفيا ويظهرون وجود الاتحاد الجيني BCR-ABL.
    استخدام الأضداد وحيدة النسيلة. ويتم توجيه هذه الأضداد إلى الخلايا السرطانية بحسب عناقيد التمايز التي تظهرها. أظهرت الأبحاث أن استخدام روتكسيماب (Rituximab) -موجه ضد عنقود التمايز 20- وكامباث 1 (Campath-1) - موجه ضد عنقود التمايز 52 - مع العلاج الكيميائي يعطي نتائج جيدة. بعض الأدوية لعناقيد تمايز أخرى ما زالت تحت التجارب السريرية
    ====
    لوكيميا نخاعية حادة من ويكيبيديا، الموسوعة الحرة
    تحتاج هذه المقالة إلى الاستشهاد بمصادر إضافية لتحسين وثوقيتها. فضلاً ساهم في تطوير هذه المقالة بإضافة استشهادات من مصادر موثوقة. من الممكن التشكيك بالمعلومات غير المنسوبة إلى مصدر وإزالتها. بحاجة للاستشهاد بمعجم مطبوع بدلاً عن قاعدة بيانات معجمية على الإنترنت.
    أبيضاض الدم النقوي الحاد
    معلومات عامة
    الاختصاص علم الأورام، وعلم الدم
    من أنواع لوكيميا حادة، ولوكيميا نخاعية، 
    المظهر السريري
    الأعراض إعياء، وفقدان الوزن، وفقدان الشهية، وفقر الدم، ونزف، وتضخم الطحال
    أدوية{{ إيداروبيسين، وميتوكسانترون، وإيتوبوسيد، وسيكلوفوسفاميد، وداونوروبيسين، وجيمتوزوماب أوزوغاميسين، وفينيتوسلاكس، ودوكسوروبيسين، وهيدروكسي يوريا، وسيتارابين، وإفروليموس، وأزاسيتيدين
    ‏، وميثوتركسيت، وديفيراسيروكس، وتريتينوين، ونيفولوماب، وديسيتابين، وبوسلفان، وسورانيب، وروكسوليتينيب، وتيوغوانين، وبوناتينيب
    حالات مشابهة ابيضاض المحببات المزمن

 

 ------
    اللوكيميا النخاعية الحادة أو أبيضاض الدم النقوي الحاد (Acute Myeloid Leukemia) عبارة عن مرض سرطاني خبيث ينتج بسبب تغير في الخصائص الجينية للخلايا الجذعية (Stem Cells) مما يؤدي لعدم تميزها إلى خلايا مختلفة مثل كريات الدم البيضاء (Leucocytes) وكريات الدم الحمراء (Erythrocytes) والصفائح الدموية (Platelets) وإنما كخلايا بدائية تُعرف بالخلايا الأرومية (Blast Cells). يعد أبيضاض الدم النقوي من أكثر سرطانات الدم انتشارا بين البالغين، حيث يشكل ما بين 80% - 90% من حالات الإصابة بأبيضاض الدم النقوي الحاد. معدل الأعمار للمصابين بالمرض 68 عاما. وتزداد نسبة الإصابة سنويا من شخص واحد لكل 100000 شخص للذين أعمارهم تقل عن 30 عاما إلى 17 شخص لكل 100000 شخص للذين أعمارهم 75
    عاما. وينتشر المرض بين الذكور أكثر من الإناث. يتم تشخيص 11000 حالة سنويا في الولايات المتحدة الأميركية وذلك بمعدل 3.4 لكل 100000 شخص. مع أن أبيضاض الدم النقوي الحاد يُعتبرر نادرًا نسبيًا فهو يمثل 1,2 % من وفيات السرطان في الولايات الأمريكية المتحدة،
    إلا أن نسبته سوف تزداد في المُستقبل القريب بسبب أرتفاع مُتوسط أعمار السكان.
    يوجد للمرض فروع عديدة ولكلًا منها تشخيص وعلاج خاص به. تتمُ المُعالجة بواسطة العلاج الكيميائي الذي يهدُف إلى من التخفيف من المرض؛ ويمكن للمُصابين تلقى العلاج الكيميائي أو زراعة الخلايا الجذعية المُكونة للدم. وقد أثبتت البحوث مؤخرًا في على م الوراثة في أبيضاض الدم النقوي الحاد على قدرة الاختبارات بتحديد العقاقير والأدوية المُناسبة لمريض مُعين، وكذلك المدة التي من المرجحة للمريض للبقاء على قيد الحياة.
    تصنيف المرض
    تصنيف FABيعتمد الأطباء على تصنيف المرض للمحاولة بالتنبؤ وتوقع مسار المرض مما يساعد الطبيب على اختيار العلاج المناسب للمرض. في عام 1971 قام بعض العلماء الفرنسيين والأميركيين والبريطانيين بعمل تصنيف للمرض وذلك حسب شكل الخلايا المصابة ودرجة نموها وحسب تفاعلها مع بعض المواد الكيميائية، وعرف هذا التصنبف بتصنيف الفاب FAB. وبناء عليه تم تصنيف أبيضاض الدم النقوي الحاد إلى ثمانية أصناف.
    تصنيف أبيضاض الدم النقوي الحاد حسب FAB
    النوع الاسم نسبة الإصابة مسار المرض
    M0 أبيضاض دم نقوي حاد غير متميز (Undifferentiated AML) 5% سيئ
    M1 أبيضاض نقوي الأرومات، نمو أولي (Myeloblastic leukemia) 15% وسط
    M2 أبيضاض نقوي الأرومات، نمو كامل (Myeloblastic Leukemia) 25% جيد
    M3 أبيضاض السلائف النقوي (Promyelocytic Leukemia) 10% أفضل
    M4 أبيضاض وحيدي نقوي (Myelomonocytic Leukemia) 20% وسط
    M4 eos أبيضاض وحيدي نقوي مع كترة الأيوزينيات (Myelomonocytic Leukemia with Eosinophilia) 5% جيد
    M5 أبيضاض الوحيدات (Monocytic Leukemia) 10% وسط
    M6 أبيضاض متعلق بسلسلة الكريات الحمر (Erythroid Leukemia) 5% سيئ
    M7 أبيضاض الخلايا كبيرة النواة الأرومي (Megakaryoblastic Leukemia) 5% سيئ
    تصنيف منظمة الصحة العالمية WHO
    قامت منظمة الصحة العالمية (WHO) بوضع تصنيف جديد يعتمد على عوامل إضافية للتي إعتمدها تصنيف الفاب (FAB) مثل النمط الظاهري المناعي (Immunophenotype) وبعض الخصائص الوراثية الخلوية (Cytogenetic).
    ويتم التصنيف على الشكل التالي: أبيضاض دم نقوي حاد يتصف بوجود خلل وراثي خلوي (Acute Myeloid Leukemia with Charecherstic genetic abnormalities) وعادة ما يكون هناك انتقال مكاني بين الكروموسومين 8 و21 والكروموسومين 15 و17، أو انقلاب في الكروموسوم 16. المصابين بهذا النوع لديهم فرصة جيدة للعلاج وتوقعات سير المرض تكون عادة جيدة.
    أبيضاض دم نقوي حاد يتصف بخلل التنسج متعدد السلالات (Acute Meyloid Leukemia with multilineage Dysplasia) ويصنف المرضى تحت هذا النوع إذا سبقت إصابتهم ب متلازمة خلل التنسج النقوي (Myelodysplastic Syndrome) أو متلازمة التكاثر النقوي (Myeloproliferative disease)، وعادة مسار المرض يكون سيئ.
    أبيضاض دم حاد نقوي نتيجة العلاج الكيميائي إما باستخدام مواد تحوي مجموعة الألكيل (Alkylating Agents) أو استخدام أدوية تعمل على تثبيط إنزيم (Topoisomerase II). ومسار المرض سيئ بالعادة.
    أبيضاض دم حاد نقوي غير محدد أو مصنف، ويتم الرجوع هنا لتصنيف الفاب FAB.
    الأعراض
    تورم اللثة بسبب تسلل خلايا سرطان الدم لدى شخص مصاب بسرطان الدم النقوي الحاد
    معظم الأعراض التي تُصيب المريض تكون أعراض عامة كأعراض مرض الإنفلونزا مثل التعب والإرهاق وضيق النفس وفقدان الشهية وارتفاع الحرارة وفقدان الوزن وآلام في المفاصل والعظام، وفي بعض الأحيان يكون هناك تضخم للكبد والطحال وانتفاخ ونزيف من اللثة وظهور الحبرات (Petechia). وفي بعض الحالات لا يظهر المريض أية أعراض وإنما يتم الكشف عن المرض عند إجراء فحص دم روتيني. معظم الأعراض التي تظهر على المريض تكون نتيجة لفقر الدم (Anemia) وانخفاض في أعداد الصفائح الدموية وكريات الدم البيضاء مما يجعل المريض عرضة للإصابة بمختلف الأمراض.يعتبر استبدال خلايا الدم البضاء مع خلايا الدم الحمراء سببًا في ظهور أعراض وعلامات ابيضاض الدم النقوي الحاد. نقص إنتاج خلايا الدم البيضاء بشكل الطبيعي يجعل من جسم المريض عُرضة للعدوى، في حين أنه يتم اشتقاق الخلايا البيضاء من خلايا الدم السابقة، إلا أنها لا تملك القدرة على مُكافحة العدوى. ويمكن لانخفاض في عدد خلايا الدم الحمراء ما يُسمى بفقر الدم أن يُسبب التعب والشحوب وضيق في التنفس. ويمكن لنقص الصفائح الدموية يؤدي إلى كدمات سهلة أو النزيف مع رضوض بسيطة. من المُمكن ظهور تضخم الطحال في الإبيضاض الدم النقوي الحاد، وهي في العادة خفيفة ومع غياب الأعراض. يُعتبر حدوث تضخم في العقدة اللمفية أمر نادر في هذا المرض، على النقيض في ابيضاض الدم الليمفاوي الحاد. نادرًا، يُمكن لمتلازمة سويت أن تظهر في الإبيضاض الدم النقوي الحاد.قد يُصابوا بعض المرضى الذين يعانون من أبيضاض الدم النقوي الحاد بتورم في اللثة بسبب تسلل خلايا اللوكيميا في أنسجة اللثة. ومن المُمكن أن تكون أول علامة على الأصابة بابيضاض الدم ظهور كتلة صلبة أو ظهور ورم خارج النخاع العظمي، يُسمى "chloroma". في بعض الأحيان لا يظهر على المُصاب أيه أعراض. ويمكن اكتشاف سرطان الدم وبالمناسبة خلال فحص الدم الروتيني.
    أسباب الإصابة
    متلازمة خلل التنسج النقوي
    تم ربط الإصابة بأبيضاض الدم النقوي كمضاعفات لبعض الأمراض مثل أبيضاض الدم النقوي المزمن (Chronic Myeloid Leukemia) وكثرة الحُمر الحقيقية
    (Polycythaemia Vera) والبيلة الهيموجلوبينية الليلية النوبية (Paroxysmal Nocturnal Haemoglobinuria).
    الوراثيةتمت ملاحظة أن بعض الأمراض ممكن أن تجعل الشخص أكثر عرضة للإصابة بالمرض ومن هذه الأمراض متلازمة داون ومتلازمة بلوم ومتلازمة كوستمان ومتلازمة ويسكوت ألدريتش ومتلازمة كلينفنتر وأنيميا فانكوني.
    الإشعاعيةالإشعاعات الناتجة عن القنبلة الذرية سببت العديد من حالات أبيضاض الدم الحاد للناجين وذلك بعد 5-7 سنوات من التعرض للإشعاعات. والعلاج بالأشعة ممكن أن يؤدي إلى الإصابة بالمرض خاصة إذا استخدم علاج كيميائي معه يحتوي على مواد بها مجموعة ألكيل Alkylating agents مثل ملفلان Melphalan وسايكلوفوسفمايد Cyclophosphamide. أو استخدام أدوية ممكن أن تسبب أية أضرار لإنزيم topoisomerase II المسؤول عن تصليح الدنا DNA repair مثل Etoposide و Teniposide.
    التعرض الكيميائيبعض الأدوية مثل Chloramphenicol و Phenylbutazone ممكن أن تسبب ضرر لنخاع العظم وبالتالي فرصة لنشوء المرض. والتعرض لبعض المركبات الكيميائية مثل البنزين والمبيدات الحشرية والتدخين تم ربطها كعوامل خطرة.
    آلية حدوث المرض
    وجدت الأبحاث العلمية بأن الفيسيولوجيا المرضية لأبيضاض الدم النقوي الحاد ناتجة من الاضطرابات الوراثية الخلوية مثل الانتقال المكاني للكروموسومات، وتؤثر هذه الاضطرابات على عاملين رئيسين وهما: العوامل الناسخة (Transcription Factors) للخلايا النقوية وبالتالي عدم نموها بشكل وصحيح وعدم تمايزها.
    الطفرات المنشِطة في عمليات نقل الإشارة (Signal Transduction).
    حيث وجد أن هنالك تغيرات في العوامل الناسخة في الخلايا النقوية أدت إلى تغير في مكونات نقل الإشارة مما يؤدي إلى إنتاج ناقل إشارة غير صحيح ويؤدي إلى عدم نقل الرسالة الصحيحة لعوامل ناسخة أخرى مسؤولة عن تمايز الخلايا. وبم أن عملية نقل الإشارة ممكن أن تأخذ أكثر من مسار (Pathway)، وجد أن بعض المسارات تعطي الخلايا المستهدفة خاصية التكاثر السريع، ومن هنا نجد تلك الأعداد الضخمة من الخلايا الغير متمايزة.

 
    تشخيص المرض
    يتم استخدام عدة طرق لتشخيص المرض مخبريا، ومن أهمها: عد كامل لمكونات الدم (Complete Blood Count): حيث يتم ملاحظة هبوط كل من الهيموجلوبين والصفائح وارتفاع كريات الدم البيضاء، وفي بعض الأحيان يوجد هناك هبوط في أعداد الكريات البيض. يتم أخذ صورة للدم ويتم البحث فيها عن وجود خلايا أرومية (Blast Cells).
    عمل فحوصات خلوية كيميائية (Cytochemistry) على عينة من نخاع العظم وإجراء بعض الفحوصات الكيمائية مثل صبغ العينة بأنواع خاصة من الصبغات مثل (MPO, PAS, nonspecific esterase) لتميز وتحديد صنف المرض. وكما هو الحال مع الدم يتم أخذ صورة لنخاع العظم وتقرأ باستخدام المجهر.عمل فحوصات النمط الظاهري المناعي (immonophenotyping) باستخدام جهاز عداد الخلايا (Flow Cytometry). وظيفة هذا الجهاز عد خلايا الدم التي تحوي على علامات معينة تسمى عناقيد التميز (Clusters of Differentiation) للتميز بين أنواع الخلايا السرطانية وتحديد صنف المرض.الفحوصات الخلوية المناعية (Immunocytochemistry) مبدأ التشخيص يعتمد على عناقيد التميز ولكن باستخدام طرق مناعية بدلا من استخدان أشعة الليزر والحاسوب في جهاز عداد الخلايا.الفحوصات الوراثية الخلوية وذلك بدراسة النمط النووي (Karyotype) للخلية باستخدام التهجين الموضعي المتألق (Fluorescent in situ Hybridization) وملاحظة وجود أية اضطرابات خلوية مثل انقلاب الكروموسومات أو تبديل أماكنها أو حذف جزء منها.  استخدام فحص مصفوفات الدنا الدقيقة (Microarrays) وهو فحص متقدم جدا ويعمل على إظهار نشاط الجينات في عينة الحامض النووي. وأظهرت بعض التقارير أن هذه التقنية صحيحة بنسبة 100% في الكشف عن بعض الأنواع السرطاناية الناتجة من الاضطرابات ال وراثية الخلوية وبنسبة 90% في تحديد الأنواع الأخرى.

 
    توقع مسار المرض  توقع مسار المرض عامل مهم جدا لتحديد استراجية العلاج، ومن أهم هذه العوامل المحددة لمسار المرض هي دراسة الكروموسومات وتشخيص الاضطرابات الوراثية الخلوية. وجدت الأبحاث أن المرضى المصابين بالاضطربات الوراثية الخلوية من نوع الانتقال المكاني بين الكروموسومين 8 و 21 والكروموسومين 15 و 17 وانقلاب الكروموسوم 16 أن مسار المرض يكون جيد وهناك احتمال كبير بأن يتم علاج المرض. بينما الاضطربات الوراثية الخلوية من نوع الانقلاب في الكروموسوم 3 والانتقال المكاني بين الكروموسومين 6 و 9 والكروموسومين 9 و 22 تؤشر إلى أن المرض مساره سيئ.
    العلاج
    يتم استخدام عدة طرق لمحاولة علاج المرض ومن أهمها وأكثرها شيوعا هو العلاج الكيميائي، ويتم استخدام العلاج بالأشعة للمحاولة للسيطرة على المرض وعدم انتقاله للأعضاء الأخرى والعلاج المناعي لدعم المريض مناعيا وجعله مقاوما للأمراض المعدية ومرض السرطان.
    العلاج الكيميائي  يعطى المريض العلاج الكيمائي عى شكل مرحلتين: الأولى للمحاولة للوصول إلى مرحلة الشفاء التام (بوجود أقل من 5% من الخلايا الأرومية في نخاع العظم) والمرحلة الثانية ما بعد الشفاء ويتم فيها معالجة المريض لفترة من الزمن لمنع انتكاسة المريض وعودة المرض له. الهدف الرئيسي للعلاج الكيميائي هم إما تدمير الخلايا السرطانية أو إعطابها لتأخير سير المرض، ويتم ذلك بتفاعل المواد الكيميائية مع الدنا أو الرنا للخلية السرطانية مما يمنعها من التكاثر والنمو. ومن الأمثلة على العلاج الكيميائي والتي أثبتت جدواها استخدام (Cytrabine (Ara-C في 7 جرعات يومية في الوريد مع Anthracycline على شكل 3 جرعات يومية وبشفاء كامل من المرض وبنسبة 65%-80% للمرضى تحت سن 60 عام.
    يتسبب العلاج الكيمائي ببعض الأعراض الناتجة من سُمية المواد المستخدمة في العلاج مما يؤدي إلى إسهال وتقيأ وغثيان والتهاب الغشاء المخاطي للفم

 
    العلاج بالأشعة
    في بعض الحالات وخاصة الأمراض من نوعي M4، M5 نسبة ضئيلة من المرضى بإمكان المرض أن ينتقل إلى السحايا وإلى سائل النخاع الشوكي. ولعدم إمكانية العلاج الكيميائي للعلاج في تلك الأماكن يتم استخدام العلاج بالأشعة للسيطرة على المرض. ويتم اسخدام العلاج بالأشعة أيضا عند تكوين بعض الأورام.
    علم الأوبئةأبيضاض الدم النقوي الحاد هو سرطان نادر نسبيًا. هناك ما يقرب من 10,500 حالة جديدة في كل عام في الولايات المتحدة، ومعدل الإصابة ظلت مستقرة في الفترة من 1995 حتى عام 2005. وتمثل 1.2٪ من مجموع وفيات السرطان في الولايات المتحدة.تزداد الإصابة بالمرض مع التقدم في السن، يبلغ مُتوسط العمر عند التشخيص 63 عامًا. يُشكل أبيضاض الدم النقوي الحاد نحو 90% من جميع سرطانات الدم الحادة لدى البالغين لكنه نادرًا لدى الأطفال. يُعتبر المرض أكثر شيوعًا عند الرجال مُقارنة مع النساء مع نسبة ذكر/أنثى 1:1,3.
    التاريخ
    ألفريد فيلبو
    نشر أول وصف لحالة سرطان الدم في الأدبيات الطبية في عام 1827، آنذاك وصف الطبيب الفرنسي ألفريد-أرماند-لويس-ماري فيلبو، بائع زهور يبلغ من العُمر 63 عامًا الذي أُصيب بمرض يتميز الحمى، الضعف، حصاة كلوية وتتضخم الكبد والطحال. وأشار فيلبو إلى أن دم هذا المريض لديه إتساق «مثل العصيدة»، وتكهن على أن سبب ظهور الدم هو وجود جُسيمات بيضاء. في عام 1845، مجموعة من المرضى الذين لقى حتفهم «مع تضخم الطحال والتغيرات في الألوان واتساق دمائهم»، أعتاد إخصائي علم الأمراض في أدنبره J.H. Bennett على وصف هذه الحالة المرضية بمصطلح "leucocythemia".وقد صاغ إخصائي علم الأمراض رودولف فيرشو مُصطلح "سرطان الدم" الألماني الشهير في عام 1856. بوصفه رائدًا في استخدام المجهر الضوئي في علم الأمراض، وكان فيرشو أول من وصف الزيادة الغير طبيعية للخلايا الدم البيضاء في مرضى متلازمة السريرية التي وصفها فيلبو وبينيت. وكان فيرشو غير مُتأكدًا من مُسببات الزيادة في خلايا الدم البيضاء، لكنه وصفها بمصطلح اللوكيميا" (أغريقية: "دم أبيض") للإشارة إلى الحالة.حدث تقدم سريع في فهم أبيضاض الدم النقوي الحاد بفضل تطور التكنولوجيا الجديدة. في عام 1877، وضع باول إرليخ تقنية تلوين الجسم الحي والتي سمحت له بوصف التفاصيل العادية والغير العادية لخلايا الدم البيضاء. قدم فيلهلم ايبشتاين مصطلح «اللوكيميا الحادة» في عام 1889، وذلك لتمييز أبيضاض الدم المزمن وأبيضاض الدم المُميتة سريعة التدرج. وقد أدخل فرانز ارنست كريستيان نيومان مُصطلح «نقوي» عام 1869، كما أنه كان أول من أدرك أن خلايا الدم البيضاء يتم إنتاجه في النخاع العظمي (اليونانية (لغة إغريقية): µυєλός, myelos = (عظام) نخاع) بدلًا من الطحال. وكان موسلر أول من قام بوصف الأسلوب لتشخيص أبيضاض الدم في عام 1879. وفي عام 1900، قام أوتو بتمييز أرومية النقوية، وهي خلية خبيثة تقاوم الأبيضاض الدم النقوي الحاد، وكما قام أوتو ناجيلي بتقسيم أبيضاض الدم إلى نقوي ولمفاوي.
    أثناء فترة الحملويعتبر ارتباط سرطان الدم بالحمل شيءًا نادرًا والتي تُصيب إمراة حامل من 10,000 إمراة حامل. يعتمد علاجُها في المقام الأول على نوع سرطان الدم. يعتبر علاج سرطان الدم الحاد عدواني، على الرغم من المخاطر الكبيرة لفقدان الجنين (الإجهاض) والتشوهات الخلقية، خاصة إذا ما تم إعطاء المرأة المُصابة علاج كيميائي خلال الربع الأول من الحمل.
    انطر أيضًا  ابيضاض الدم النقوي المزمن