التهاب المفاصل لدى الأطفال /ورم الخلية المستديرة الزرقاء الصغيرة/ ابيضاض الدم الليمفاوي المزمن

ورم الخلية المستديرة الزرقاء الصغيرة
من ويكيبيديا، الموسوعة الحرة 
خلايا صغيرة مدورة زرقاء في ساركومة يوينغ

خلايا صغيرة مستديرة زرقاء تُميز ورم الخلية الصغيرة المستديرة الصلد.

تكاثف بطانة الرحم السدوية يُحاكي ورم الخلية المستديرة الزرقاء الصغيرة.
ورم الخلية المستديرة الزرقاء الصغيرة (بالإنجليزية: Small-blue-round-cell tumor)‏ ويُدعى اختصاراً SBRCT وقد يُسمى أيضاً ورم الخلية الصغيرة المستديرة (بالإنجليزية: Small-round-cell tumour)‏ ويُدعى اختصاراً SRCT، هو مُصطلح في علم أمراض الأنسجة يُقصد فيه أي فرد من أعضاء مجموعة الأورام الخبيثة التي تمتلك مَظهر مُميز تحت المجهر، أي أنها تتكون من خلايا صغيرة مدورة تُصبغ باللون الأزرق عند استعمال صبغة الهيماتوكسيلين واليوزين الروتينية.تظهر هذه الأورام عادةً في الأطفال أكثر من البالغين، وغالباً ما تظهر في الخلايا غير المُتمايزة. تظهر الخلايا بالصبغة الزَرقاء غالباً بسبب امتلاكها نواة كبيرة وتمتلك كمية ضئيلة من السيتوبلازم.
الأمثلة
تتضمن هذه المجموعة عدد من الأورام، ومن ضمنها: ورم الخلية الصغيرة المستديرة الصلد.ساركومة يوينغ/ورم الأديم العصبي الظاهر البدائي.ورم الخلايا البدائية العصبية.
ورم أرومي نخاعي.
ساركومة عضلية مخططة.
ساركومة زليلية.
ورم سرطاوي.
ورم المتوسطة.
سرطان الخلايا الصغيرة.
ورم أرومي كلوي.ورم أرومة الشبكية.ابيضاض الدم الليمفاوي المزمن.ورم أرومي كبدي: فقط الأشكال الكَشَمية تمتلك خلايا زرقاء مستديرة، ولكن الأنواع الجنينية لا تمتلك ذلك.
سرطانة خلية مركل.
ساركومة غضروفية متوسطية.
ورم الأرومة الصنوبرية.
حالات تُحاكي ورم الخلية المستديرة الزرقاء الصغيرة
تكاثف بطانة الرحم السدوية قد يُحاكي ورم الخلية المستديرة الزرقاء الصغيرة.
=====
ابيضاض الدم الليمفاوي المزمن
من ويكيبيديا، الموسوعة الحرة
ابيضاض الدم الليمفاوي المزمن

مسحة الدم المحيطي تظهر خلايا CLL
معلومات عامة
الاختصاص علم الدم
من أنواع ابيضاض الدم المزمن، ولمفوما، وابيضاض الدم، ومرض
الإدارة
أدوية
يوراموستين، وأليمتوزوماب، ومركابتوبورين، وسيكلوفوسفاميد، وكلورامبوسيل، وبيغاسبارغاس، وكلادريبين، وإيفوسفامايد، وبريدنيزون، وبينداميوستين، وليناليدوميد، وبنتوستاتين، ونيلوتينيب، وبيغفيلغراستيم، ودوكسوروبيسين، وإبروتينيب
‏، وديكساميتازون، وفينيتوسلاكس، وفينكريستين، وريتوكسيماب، وأوفاتوموماب، وأوبينوتوزوماب، وكلورامبوسيل، وسيكلوفوسفاميد، وفينيتوسلاكس

 
ابيضاض الدم الليمفاوي المزمن (بالإنجليزية: Chronic Lymphocytic Leukemia)‏ هو مرض سرطاني يصيب الخلية الليمفية من نوع B.
يصيب البالغين وخاصة الأفراد التي تتراوح أعمارهم ما بين 60- 80 عاما خاصة في أوروبا وأميركا الشمالية، وينتشر بين الذكور بنسبة أعلى من الإناث (1:2). يشكل ما نسبته 25% من الإصابات بمختلف أمراض أبيضاض الدم. في أميركا الشمالية، معدل الإصابة السنوي للرجال 3.35-3.69 لكل 000 100 شخص، أما بالنسبة للنساء هو 1.61-1.92 لكل 000 100 شخص. يتصف المرض بالتراكم التصاعدي للخلايا الليمفية في نخاع العظم والعقد الليمفية، وبالتالي انتقال المرض تدريجيا إلى بقية الأعضاء المصنعة للدم. يتم إيعاز المرض إلى خلل جزيئي يؤدي إلى تأخير أو إعطاب عملية استموات الخلايا.
أسباب المرض
بخلاف بقية أنواع أبيضاض الدم، لم يتم ربط الإصابة بالمرض مع عوامل مخطرة بيئية أو التعرض لأي مركبات كيميائية أو أشعة. أحد العوامل المخطرة المرض هو وجود إصابة بهذا المرض أو أية اضطرابات تكاثر ليمفي في أحد أفراد العائلة، وجد أن مصاب من كل 10 أشخاص مصابين بأبيضاض الدم الليمفي المزمن لديهم إصابة عائلية بالمرض.
الفسيولوجيا المرضية
وجد الباحثون أن من ميزات المرض هو تراكم وتكدس الخلايا الليمفية وليس من الانقسام الغير طبيعي للخلايا. ومن هنا تم ربط المرض بعملية استموات الخلايا. تتم عملية استموات الخلايا من خلال طريقين رئيسين هما الطريق الداخلي (ميتكوندريا) والطريق الخارجي (TNF). تتضمن عمليات نقل إشارة وتنشيط وتثبيط مركبات معينة تؤدي بالنهاية لتحفيز عملية استموات الخلايا.
في أبيضاض الدم الليمفي المزمن تتدخل عدة بروتينات في الطريقين الداخلي والخارجي مما يؤدي إلى تثبيط عملية استماتة الخلايا. مثل هذه البروتينات عائلة بي سي إل 2 و NF-KB و Akt. ووجد أيضا أن بعض الاضطرابات الوراثية الخلوية تؤدي إلى إخلال في عمل المورثة بي53 المسؤولة عن تثبيط الأورام.
الأعراض
معظم حالات اكتشاف المرض تتم بالصدفة من خلال الفحوصات الروتينية أو بسبب ظهور أعراض فقر الدم أو تضخم متماثل في الغدد الليمفاوية وخاصة التي تقع في منطقة العنق والإبط، تظهر 3/2 الحالات تضخم في الكبد أوالطحال. وتظهر بعض الحالات تضخم في اللوزتين وبعض الكدمات لقلة الصفائح الدموية.
العلامات المخبرية
تظهر الفحوصات المخبرية ارتفاع في أعداد كريات الدم البيضاء الليمفية ووجودها بما نسبته 40% أو أكثر في نخاع العظم. في صورة الدم، تظهر الخلايا بأحجام صغيرة وكمية السايتوبلازم تكون ضئيلة ولا تظهر النوية بشكل واضح.
يشاهد في صورة الدم خلايا تعرف باسم سلائف الليمفيات، وتكون كبيرة الحجم مقارنة بالكريات الليمفية ولا تزيد عن 5%. في بعض الحالات المرضية تشاهد بنسبة أعلى، في تلك الحالة يتم تشخيص الحالة كنوع من أنواع المرض ويسمى أبيضاض الدم الليمفي المزمن/سلائف الليمفيات.
 

  فحص نخاع العظم
يشكل فحص نقي العظم أهمية كبيرة في عملية تشخيص المرض، ومتابعة العلاج. تكمن أهميته في النقاط التالية: وسيلة لتحديد مآل ومرحلة المرض: عندما يكون نخاع العظم مكدس بالخلايا الليمفية مع عديد قليل جدا من المناطق الدهنية (النمط المنتشر)، هذا يؤشر إلى أن المرض في مرحلة متأخرة وبالعادة يكون مآل المرض سيئ. وقد يكون نمط نخاع العظم خلالي مع وفرة المساحات الدهنية أو يكون نمط عقدي الشكل. بعض الإصابات تظهر مزيج من النمطين الأخيرين.
تحديد طبيعة ومسبب قلة الحُمُر والصفائح: يساعد فحص نخاع العظم على تحديد مسبب قلة الخلايا في الدم وبالتالي معالجة المسبب.
التشخيص التفريقي مع الأمراض الأخرى: يتم ملاحظة نمط ترشيح الخلايا الليمفية يساعد على تشخيص أبيضاض الدم الليمفي المزمن من بقية الأمراض التي تتشابه معه.
متابعة واستجابة المريض للعلاج.
مآل المرض
هناك عدة عوامل لها دور في تحديد مآل المرض.
عوامل محددة لمآل المرض
العامل جيد سيئ
مرحلة المرض بينت A راي (0-I) بينت B,C راي (II-IV)
الجنس انثى ذكر
مدة تضاعف الليمفيات بطيئ سريع
نمط خزعة نخاع العظم عقدي منتشر
الوراثة الخلوية حذف 13q4 حذف 17p، حذف 11q23، تثلث صبغي 12
مورثة VH مطفرة طبيعية
تعبير CD38 قليل مرتفع
تعبير ZAP-70 قليل مرتفع
أنظمة تحديد مرحلة المرضهنالك نظامان يستخدمان لتحديد مرحلة المرض، النظام الأول، نظام راي (1975)، قسمت مجموعة راي المرض لعدة مراحل:مرحلة 0: تتصف بارتفاع كريات الدم البيضاء الليمفاوية فقط
مرحلة I: تضخم في الغدد الليمفاوية
مرحلة II: تضخم في الكبد أو الطحال أو كلاهما
مرحلة III: فقر الدم
مرحلة IV: هبوط في الصفائح
النظام الآخر هو نظام بينت (1981).
طور بينت هذا النظام بالاعتماد على دراستين فرنسيتين. يتم تقسيم مراحل المرض بالاعتماد على عدد الأعضاء اللمفاوية المتضخمة (العنق والإبط والمنطقة الأربية والكبد والطحال) كالتالي: A: ارتفاع كريات الدم البيضاء الليمفاوية فقط مع عدم وجود أي تضخم أو تضخم عضوين أو أقل
B: تضخم 3 أعضاء أو أكثر
C: وجود فقر دم أوانخفاض في الصفائح الدموية
الوراثة الخلوية
أظهرت الأبحاث أن ما نسبته 80% على الأقل من حالات الإصابة بالمرض تحوي على اضطراب وراثي خلوي أو أكثر. يتم تشخيص هذه الاضطرابات بواسطة فحص التهجين الموضعي المتألق، لما لها من دور في تحديد مآل المرض. صدرت دراسة في عام 2000 قام بها دونر ومجموعته بدراسة 325 مريض وخرجوا بمجموعة من الاضطرابات الوراثية الخلوية ورتبوها حسب دورها في مآل المرض من السيئ إلى الجيد.
الاضطرابات الوراثية الخلوية حسب دراسة دونر مرتبة حسب دورها في مآل المرض
الاضطرابات الوراثية الخلوية نسبة الإصابة
حذف 17p 7%
حذف 11q 17%
تثلث صبغي 12 14%
نمط نووي طبيعي 18%
حذف 13q4 36%
غيرها 8%
مورثة VH
كان الاعتقاد السائد أن المرض يحدث في الخلايا الليمفية التي تحوي نسخة طبيعية من مورثة VH. إلا أنه اكتشف حديثا أن أكثر من نصف حالات المرضى (55%) يحملون مورثة VH مُطفّرة. تكمن أهمية حدوث هذه الطفرة لتعزز قدرة الخلايا الليمفية على إنتاج أضداد متخصصة. وجدت الدراسات أن الأشخاص الذين يحملون النسخة المطفرة من المورثة يكون مآل المرض أفضل من المرضى الذين يحملون النسخة الطبيعية. يتم التحري عن هذه الطفرة إما بقياس كميات CD38 في الخلايا الليمفية أو التحري عن التعبير الجيني لمورثة ZAP-70. كلاهما ينتج بكميات أكبر في حالة المورثة الطبيعية.
التشخيص التفريقي
تشتبه بعض الأمراض في الأعراض والظواهر مما تجعل مهمة التشخيص صعبة في بعض الأحيان مثل هذه الأمراض متلازمة ريختر وأبيضاض الدم الليمفي المزمن العائلي وكثرة الليمفيات البائية الوحيدة ومتعددة النسيلة.
تم تطوير نظام نقاط حتى يتم التفريق بين أبيضاض الدم الليمفي المزمن وغيره وذلك بالاعتماد على وجود بعض المؤشرات. هناك 5 مؤشرات يتم التحري عنها بواسطة جهاز عداد الخلايا. كل منها يشكل نقطة واحدة. تحسب النقاط بعدها ويتم تشخيص المرض بالاعتماد على تلك المؤشرات.
العلاج
تتم معالجة المرض بعدة طرق: العلاج الكيميائي: ويستخدم للقضاء على الخلايا السرطانية ومنعها من الانقسامز مثل كلورامبيوسيل (Chlorambucil) وفلودارابين (Fludarabine).
العلاج الإشعاعي: يتم تعريض المريض للأشعة العلاجية لتقليص حجم الغدد الليمفية والتي لا تستجيب للعلاج الكيميائي.
الأضداد وحيدة النسيلة: يتم استخدام الريتوكسيماب (Rituximab) للقضاء على الخلايا السرطانية.
زراعة نخاع العظم.
===========
التهاب المفاصل لدى الأطفال من ويكيبيديا، الموسوعة الحرة
التهاب المفاصل لدى الأطفال
معلومات عامة
الاختصاص طب الروماتزم
من أنواع التهاب المفاصل 

=======
التهاب المفاصل لدى الأطفال أو التهاب المفاصل لدى الأحداث، هو شكل من أشكال التهابات المفاصل المزمنة أو التهاب المفاصل المزمن-المتعلق بالأشخاص تحت سن 16 سنة. وهو أحد أمراض المناعة الذاتية.
الأنواعيوجد ثلاثة أنواع من التهاب المفاصل لدى الأطفال التهاب المفاصل الروماتويدي اليفعي، والتهاب المفاصل اليفعي المزمن والتهاب المفاصل اليفعي مجهول السبب، وأكثر شيوعا التهاب المفاصل الروماتويدي اليفعي. التهاب المفاصل الروماتويدي اليفعي يمكن تقسيمه إلى ثلاثة أشكال رئيسية: التصنيف على أساس الأعراض، عدد المفاصل المصابة، ووجود بعض الأجسام المضادة في الدم.
التهاب المفاصل متعدد الاصابات: هو أول نوع من التهاب المفاصل والذي يصيب حوالي 30-40% من الأطفال المصابين بالتهاب المفاصل وهو أكثر شيوعا في الفتيات من الفتيان. وعادة ما يصيب خمسة أو أكثر من المفاصل (عادة ما تكون أصغر المفاصل مثل اليدين والقدمين ولكن قد يؤثر أيضا على الوركين والرقبة والكتفين والفك).التهاب المفاصل الرثواني: هو النوع الثاني من التهاب المفاصل ويمكن أن يحدث في أي وقت سواء كان مبكراً أو متأخراً ويؤثر على حوالي 50% من الأطفال المصابين بالتهاب المفاصل. عادة ما يصيب هذا النوع أقل من أربعة مفاصل (المفاصل الكبيرة مثل الركبتين أو الكاحلين أو المعصمين) وقد يسبب التهاب العين عند الفتيات مع إيجابية الأجسام المضادة. وتعتبر الفتيات دون ثمانية أعوام أكثر عرضة للإصابة بهذا النوع من التهاب المفاصل.أمراض جهازية هو النوع الأقل شيوعا، (10-20%) من الأطفال (ويصيب البنين والبنات على حد السواء) تتأثر مع حركة محدودة، مع وجود تورم وألم في مفصل واحد على الأقل. أعراض شائعة لهذا النوع وهي الحمى التي تصل إلى 103 °ف (39.4 °م) أو أعلى، التي قد تدوم لأسابيع أو أشهر، وطفح جلدي مع بقع حمراء على الصدر والفخذين أو أجزاء أخرى من الجسم قد تكون مرئية.
الأسبابفي معظم الحالات يحدث التهاب المفاصل لدى الأطفال عندما يهاجم الجسم الخلايا والأنسجة السليمة، أي المناعة الذاتية، مما يجعل المفاصل ملتهبة وقاسية. وقد يحدث تلف بالمفصل بالإضافة إلى أن نمو المفصل قد يتغير أو يضعف.
التشخيص /التشخيص والعلاج المبكر من قبل طبيب الأطفال أو طبيب الروماتيزم يمكن أن يساعد في السيطرة على الالتهاب وتخفيف الألم ومنع تلف المفاصل. دراسة متأنية، وفحوصات مختبرية (للدم والبول)، وأشكال مختلفة من التصوير مثل الأشعة السينية قد تكون بعض الاختبارات التي تُجرى من قبل الطبيب.
التعريفالتهاب المفاصل لدى الأطفال، هو أي شكل من أشكال التهاب المفاصل المزمن أو التهاب المفاصل-المتعلق بالأشخاص تحت سن 16. وهو من أمراض المناعة الذاتية المزمنة.
العلاجمعالجة المرض تشمل الأدوية، والعلاج الطبيعي، والجبائر والجراحة (في الحالات المتقدمة). هذه العلاجات تركز على الحد من التورم وتخفيف الألم والحفاظ على كامل حركة المفاصل. يتم تشجيع الأطفال على المشاركة في الأنشطة اللامنهجية، النشاط البدني عندما يكون ذلك ممكنا، وأن يعيشوا «حياة طبيعية».
علم الأوبئةفي الولايات المتحدة يصيب المرض حوالي (250,000 - 294,000) من الأطفال والمراهقين مما يجعله واحدا من أكثر أمراض الأطفال شيوعا.
وصلات خارجيةالمعهد الوطني لالتهاب المفاصل والعضلات والعظام والأمراض الجلدية المعهد الوطني الأمريكي للمفاصل والعضلات والعظام والأمراض الجلدية