متلازمة السيف الأحدب من ويكيبيديا، الموسوعة الحرة
متلازمة السيف الأحدب
الاختصاص علم الوراثة الطبية
متلازمة السيف الأحدب، أو متلازمة فينولوبار الرئوي، هي عيب خلقي في القالب يحدث نادرًا، يتسم بالعائد الوريدي الشاذ من الرئة اليمنى. ويمكن أن يكون هذا العائد الوريدي الرئوي الشاذ إما جزئيًا (PAPVR) أو كليًا (TAPVR). والمتلازمة المرتبطة بالعائد الوريدي الرئوي الشاذ الجزئي معروفة على نحو أكثر شيوعًا باسم متلازمة السيف الأحدب نسبة إلى نمط منحنى الأضلاع الذي ينشأ على تصوير شعاعي للصدر بواسطة الأوردة الرئوية التي تصرف في الوريد الأجوف السفلي. غالبًا ما يكون لهذه الكثافة الشعاعية شكل السيف الأحدب، وهو نوع من السيف المنحني.
العرض التقديمي
أشعة سينية على الصدر لفتاة في الخامسة من عمرها تعاني من متلازمة السيف الأحدب. تتم إزاحة القلب (المخطط الأزرق) إلى النصف الأيمن من الصدر، وينطوي العائد الوريدي الرئوي الشاذ (الأحمر) على شكل يشبه السيف الأحدب.
ويشكل العائد الوريدي الشاذ ظل منحنى على الأشعة السينية للصدر عل نحو يشبه السيف الأحدب. وهذا يُسمى بعلامة السيف الأحدب. وتتضمن التشوهات المرتبطة بهذه المتلازمة نقص تنسج الرئة اليمنى مع وضع يميني للقلب ونقص تنسج الشريان الرئوي وتوشظ رئوي.
التشخيص
يتم إجراء التشخيص بواسطة تخطيط صدى القلب بطريق الصدر أو بطريق المريء أو تصوير الأوعية وفي الآونة الأخيرة بواسطة تصوير الأوعية بالتصوير المقطعي المحوسب أو تصوير الأوعية بالرنين المغناطيسي.
العلاج
يجب أخذ إجراء التصحيح الجراحي بعين الاعتبار في حالة وجود انتقال كبير من اليسار إلى اليمين (Qp:Qs ≥ 2:1) وارتفاع ضغط الدم الرئوي. وهذا ينطوي على إنشاء متاهة بين الأذينين لإعادة توجيه العائد الوريدي الرئوي إلى الأذين الأيسر. وبدلاً من ذلك، يمكن إعادة زراعة الوريد الشاذ مباشرة في الأذين الأيسر.
=====
متلازمة الشريان التاجي الحادة من ويكيبيديا، الموسوعة الحرة
متلازمة الشريان التاجي الحادة
إنسداد الشريان التاجي
الاختصاص طب القلب
من أنواع مرض القلب التاجي
أدوية{{{{{{{{{{{{تيكاغريلور، وكلوبيدوغريل، وأسبرين، وبراسوغريل، وإزيتيميب / سمفاستاتين
متلازمة الشريان التاجي الحادة ( Acute coronary syndrome)؛ عبارة عن مجموعة من الأعراض التي تنتج عن ضيق في الشريان التاجي المسؤول عن تروية عضلة القلب بالغذاء والأكسجين. مما يسبب عدم وصول كمية كافية من الاوكسجين إلى عضلة القلب وهو يتضمن احتشاء عضلة القلب، والذبحة القلبية غير المستقرة. واي نقص في الدم المزود لعضلات القلب سواء بشكل جزئي أو كلي قد يسبب ظهور هذه المتلازمة، وغالباً ما تكون بسبب جلطة دموية على شكل قطع من الاورام العصيدية في الشريان التاجي..وتختلف حدتها من مجرد ذبحة لا مستقرة (والتي تقلل فيها الجلطة الدموية من وصول الدم إلى عضلات القلب من غير أن تمنعه كلياً) إلى احتشاء عضلة القلب (والتي ينسد فيها أحد أفرع الشريان التاجي مما يؤدي إلى موت العضلة المغذاة بهذا الفرع ما لم تزال بسرعة).تتظاهر متلازمة الشريان التاجي الحادة بثلاثة أشكال سريرية، سُميت وفقًا لمظهر مخطط القلب الكهربائي: احتشاء عضلة القلب المترافق بارتفاع القطعة إس تي (STEMI، 30%)، احتشاء عضلة القلب غير المترافق بارتفاع القطعة إس تي (NSTEMI، 25%)، الذبحة غير المستقرة (38%). توجد بعض الاختلافات في أنماط احتشاء العضلة القلبية المصنفة تحت تسمية متلازمة الشريان التاجي الحادة.
يجب التمييز بين متلازمة الشريان التاجي الحادة والذبحة المستقرة، التي تظهر خلال النشاط البدني أو الإجهاد وتختفي عند الراحة. بخلاف الذبحة المستقرة، تحدث الذبحة غير المستقرة على نحو غير متوقع، خلال الراحة أو عند بذل جهد خفيف، أو جهد أقل من ذلك اللازم لتحريض الذبحة المستقرة المعتادة (ذبحة كريسندو). وتعتبر الذبحة المستقرة حديثة الظهور ذبحة غير مستقرة، فهي مشكلة جديدة في الشريان التاجي.
الأسباب
تصنيف متلازمات الشريان التاجي الحادة.تنتج متلازمة الشريان التاجي الحادة لأسباب عديدة منها: -الوراثة حيث قد وجود أمراض القلب في الأسرة.
-ارتفاع نسبة الكولسترول في الدم.
-ارتفاع ضغط الدم.
-تمزق لويحة التصلب العصيدي (Atherosclerotic plaque), مع التصاق الصفيحات الدموية، وتنشيطها وبالتالي تعمل على تنشيط عوامل التخثر.
-تقدم العمر
-امراض القلب المزمنة.
-مرض السكري
-التدخين
-السمنة
العلامات والأعراض
=
العرض الأساسي في انخفاض التروية الدموية للقلب هو ألم الصدر، يصفه المريض
بالعاصر أو الضاغط، وينتشر الألم (في كثير من الأحيان، ولكن ليس دائمًا)
إلى الذراع اليسرى والزاوية اليسرى للفك السفلي. ويمكن أن تترافق هذه
الآلام بالتعرق والغثيان والقيء، إضافةً إلى ضيق النفس. يكون الشعور في
كثير من الحالات «غير نموذجي»، إذ يظهر الألم بصور مختلفة أو يغيب تمامًا
(ويحدث ذلك عند المرضى الإناث والمصابين بالسكري بنسبة أكبر). يُبلغ البعض
عن الشعور بالخفقان أو القلق أو الشعور بالموت الوشيك (التوجّس) أو الشعور
بالمرض الشديد. لا يفيد وصف عدم الارتياح في الصدر بأنه شعور ضاغط كثيرًا
في التشخيص فهو شكاية غير نوعية لمتلازمة الشريان التاجي الحادة.ترتبط
متلازمة الشريان التاجي عادةً بالخثار التاجي، ولكن يمكن أن ترتبط بتعاطي
الكوكايين. يمكن أن تؤدي حالات مرضية أخرى إلى ظهور الألم الصدري الموصوف
في الأمراض القلبية (الذبحة الصدرية)، مثل فقر الدم الشديد، وتسرع القلب أو
تباطئه، وانخفاض ضغط الدم أو ارتفاعه، وتضيق الصمام الأبهري الشديد،
وارتفاع الضغط الرئوي وغيرها.
الفيزيولوجيا المرضيةعند المصابين بمتلازمة الشريان التاجي الحادة، يكون تمزق اللويحة العصيدية (العصيدة) في الشرايين الإكليلية الحدثية المرضية الأكثر شيوعًا بنسبة 60% مقارنةً مع تآكل العصيدة (30%)، فتحدث خثرة تسد الشرايين التاجية. تمزق اللويحة العصيدية مسؤول عن 60% من حالات احتشاء العضلة القلبية المترافق بارتفاع إس تي (STEMI) في حين يسبب تآكل اللويحة نحو 30%، وتتعاكس النسبتان في الاحتشاء غير المترافق بارتفاع إس تي. في التمزق العصيدي، يكون محتوى اللويحة العصيدية غني بالدهون، وفقير الكولاجين، ويكون الالتهاب واضحًا، تسيطر فيه البالعات، وتغطى العصيدة بغطاء ليفي رقيق. أما في تآكل العصيدة، تكون اللويحة غنية بالمطرق خارج الخلوي، وبروتيوغليكان، وغليكوز أمينوغليكان، دون الغطاء الليفي، أو الخلايا الالتهابية، أو اللب الدهني. بعد أن يعاد فتح الشرايين التاجية، يتعرض المريض لخطر الإصابة بأذية إعادة التروية، وسببها انتشار الوسائط الالتهابية في الجسم. مازالت الأبحاث بشأن دور سيكلوفيلين دي في الحد من تلك الإصابة جارية.
التشخيص
في حال وجود ألم حاد في الصدر، يكون تخطيط القلب الكهربائي الاستقصاء الذي يُفرّق بشكل موثوق بين الأسباب المختلفة للألم. يجب أن يُجرى تخطيط القلب في أسرع وقت ممكن، في سيارة الإسعاف إن أمكن. إذا تبين من خلال التخطيط وجود تلف حاد في القلب (ارتفاع القطعة ST، إحصار فرع الحزمة الأيسر)، يستطب العلاج برأب الشريان أو حلّ الخثرة على الفور. وفي غياب التغيرات في التخطيط القلبي، لا يمكن التمييز بين الذبحة غير المستقرة والاحتشاء غير المترافق بارتفاع القطعة إس تي على الفور.
الوقاية
غالبًا ما تعكس متلازمة الشريان التاجي الحادة درجة من تضرر الشرايين التاجية بسبب الإصابة بتصلب الشرايين. تتمثل الوقاية الأولية من تصلب الشرايين في السيطرة على عوامل الخطر عند المؤهبين للإصابة: الأكل الصحي، وممارسة التمارين الرياضية، ومعالجة ارتفاع ضغط الدم، ومعالجة السكري، وتجنب التدخين، وضبط مستوى الكوليسترول. ثبت دور الأسبرين في الوقاية من المشاكل القلبية الوعائية. تُتخذ تدابير الوقاية الثانوية بعد حدوث احتشاء عضلة القلب.
بعد فرض منع التدخين في الأماكن العامة المغلقة في اسكتلندا في مارس 2006، انخفضت دخولات المستشفيات المتعلقة بمتلازمة الشريان التاجي الحادة بنسبة 17%. ظهر 67% من الانخفاض بين غير المدخنين.
العلاج
تعد هذه الحالة من الحالات الاسعافية الطارئة التي تتطلب العلاج الفوري لجميع حالات الإصابة بمرض الشريان التاجي. وطرق العلاج متعددة الجوانب، وتهدف جميعها إلى محاولة حماية عضلة القلب المتضررة من تعرضها لمزيد من الضرر أولاً، ثم تهدف إلى إعادة تدفق الدم خلال الشريان وتخفيض طلب القلب على الأوكسجين. وفي غرفة الطوارئ، يقع على عاتق الطبيب المعالج تحقيق أهداف رئيسية في التشخيص والعلاج، يأتي في مقدمتها سرعة تحديد المرضى الذين يعانون من نوبة قلبية مع استبعاد الأسباب الأخرى البديلة المسببة لآلام الصدر، ووضع هؤلاء المرضى في مجموعتين هما مجموعة ذات خطر منخفض ومجموعة ذات خطر مرتفع. يتم على أساس ذلك تقديم العلاج المناسب لكل مجموعة للتقليل من حدوث مزيد من الأضرار. يمكن إعادة الدم إلى القلب، على سبيل المثال، عن طريق: استخدام بعض العقاقير المسيلة للدم، التي تستخدم في إذابة التجلطات الدموية، أو عن طريق بعض الأجراءات التداخلية أو بالطرق الجراحية.ومن طرق العلاج هي: - تزويد المريض بالاكسجين -اعطاء المريض مسكنات الم مثل مورفين. -قد يوصي الطبيب بتناول بعض مضادات التخثر -ادوية مضادة لانزيم محول اللانجيوتنسين وبعض الأدوية الأخرى مثل (Tirofiban) تروفيبان، كلوبيدوغريل(Clopidogrel)، (Enoxaparin) انكسابارين.
انظر أيضاًمرض القلب التاجي.
انسداد العضلة القلبية
===================
متلازمة الطفل المزرق من ويكيبيديا، الموسوعة الحرة
متلازمة الطفل المزرق
طفل رضيع أزرق، لاحظ اللون الأزرق في أطراف الأصابع
معلومات عامة
الاختصاص جراحة القلب، وطب الأطفال
الفيزيولوجيا المرضيةعند المصابين بمتلازمة الشريان التاجي الحادة، يكون تمزق اللويحة العصيدية (العصيدة) في الشرايين الإكليلية الحدثية المرضية الأكثر شيوعًا بنسبة 60% مقارنةً مع تآكل العصيدة (30%)، فتحدث خثرة تسد الشرايين التاجية. تمزق اللويحة العصيدية مسؤول عن 60% من حالات احتشاء العضلة القلبية المترافق بارتفاع إس تي (STEMI) في حين يسبب تآكل اللويحة نحو 30%، وتتعاكس النسبتان في الاحتشاء غير المترافق بارتفاع إس تي. في التمزق العصيدي، يكون محتوى اللويحة العصيدية غني بالدهون، وفقير الكولاجين، ويكون الالتهاب واضحًا، تسيطر فيه البالعات، وتغطى العصيدة بغطاء ليفي رقيق. أما في تآكل العصيدة، تكون اللويحة غنية بالمطرق خارج الخلوي، وبروتيوغليكان، وغليكوز أمينوغليكان، دون الغطاء الليفي، أو الخلايا الالتهابية، أو اللب الدهني. بعد أن يعاد فتح الشرايين التاجية، يتعرض المريض لخطر الإصابة بأذية إعادة التروية، وسببها انتشار الوسائط الالتهابية في الجسم. مازالت الأبحاث بشأن دور سيكلوفيلين دي في الحد من تلك الإصابة جارية.
التشخيص
في حال وجود ألم حاد في الصدر، يكون تخطيط القلب الكهربائي الاستقصاء الذي يُفرّق بشكل موثوق بين الأسباب المختلفة للألم. يجب أن يُجرى تخطيط القلب في أسرع وقت ممكن، في سيارة الإسعاف إن أمكن. إذا تبين من خلال التخطيط وجود تلف حاد في القلب (ارتفاع القطعة ST، إحصار فرع الحزمة الأيسر)، يستطب العلاج برأب الشريان أو حلّ الخثرة على الفور. وفي غياب التغيرات في التخطيط القلبي، لا يمكن التمييز بين الذبحة غير المستقرة والاحتشاء غير المترافق بارتفاع القطعة إس تي على الفور.
الوقاية
غالبًا ما تعكس متلازمة الشريان التاجي الحادة درجة من تضرر الشرايين التاجية بسبب الإصابة بتصلب الشرايين. تتمثل الوقاية الأولية من تصلب الشرايين في السيطرة على عوامل الخطر عند المؤهبين للإصابة: الأكل الصحي، وممارسة التمارين الرياضية، ومعالجة ارتفاع ضغط الدم، ومعالجة السكري، وتجنب التدخين، وضبط مستوى الكوليسترول. ثبت دور الأسبرين في الوقاية من المشاكل القلبية الوعائية. تُتخذ تدابير الوقاية الثانوية بعد حدوث احتشاء عضلة القلب.
بعد فرض منع التدخين في الأماكن العامة المغلقة في اسكتلندا في مارس 2006، انخفضت دخولات المستشفيات المتعلقة بمتلازمة الشريان التاجي الحادة بنسبة 17%. ظهر 67% من الانخفاض بين غير المدخنين.
العلاج
تعد هذه الحالة من الحالات الاسعافية الطارئة التي تتطلب العلاج الفوري لجميع حالات الإصابة بمرض الشريان التاجي. وطرق العلاج متعددة الجوانب، وتهدف جميعها إلى محاولة حماية عضلة القلب المتضررة من تعرضها لمزيد من الضرر أولاً، ثم تهدف إلى إعادة تدفق الدم خلال الشريان وتخفيض طلب القلب على الأوكسجين. وفي غرفة الطوارئ، يقع على عاتق الطبيب المعالج تحقيق أهداف رئيسية في التشخيص والعلاج، يأتي في مقدمتها سرعة تحديد المرضى الذين يعانون من نوبة قلبية مع استبعاد الأسباب الأخرى البديلة المسببة لآلام الصدر، ووضع هؤلاء المرضى في مجموعتين هما مجموعة ذات خطر منخفض ومجموعة ذات خطر مرتفع. يتم على أساس ذلك تقديم العلاج المناسب لكل مجموعة للتقليل من حدوث مزيد من الأضرار. يمكن إعادة الدم إلى القلب، على سبيل المثال، عن طريق: استخدام بعض العقاقير المسيلة للدم، التي تستخدم في إذابة التجلطات الدموية، أو عن طريق بعض الأجراءات التداخلية أو بالطرق الجراحية.ومن طرق العلاج هي: - تزويد المريض بالاكسجين -اعطاء المريض مسكنات الم مثل مورفين. -قد يوصي الطبيب بتناول بعض مضادات التخثر -ادوية مضادة لانزيم محول اللانجيوتنسين وبعض الأدوية الأخرى مثل (Tirofiban) تروفيبان، كلوبيدوغريل(Clopidogrel)، (Enoxaparin) انكسابارين.
انظر أيضاًمرض القلب التاجي.
انسداد العضلة القلبية
===================
متلازمة الطفل المزرق من ويكيبيديا، الموسوعة الحرة
متلازمة الطفل المزرق
طفل رضيع أزرق، لاحظ اللون الأزرق في أطراف الأصابع
معلومات عامة
الاختصاص جراحة القلب، وطب الأطفال
تشير متلازمة الطفل المزرق (Blue baby syndromeْ) إلى حالتين على الأقل تؤديان إلى زرقة عند الأطفال الرضع: مرض القلب الزراقي وميتهيموغلوبينية الدم. وتشمل أمراض القلب الزراقية الأكثر شيوعا انقلاب وضع الأوعية الكبرى، ورباعية فالو، والجذع الشرياني المستديم، ورتق الصمام الثلاثي الشرفات.
الأسباب
قد يؤدي عدد من عيوب القلب والأوعية الدموية إلى متلازمة الطفل الأزرق، بما في ذلك ما يلي:
الجذع الشرياني المستديم
انقلاب وضع الأوعية الكبرى
رتق الصمام الثلاثي الشرفات
رباعية فالو
وصل وريدي رئوي شاذ
رباعية فالو
رسم تخطيطي يبين الدورة الدموية الطبيعية (أعلاه) والدورة الدموية على القلب الذي يعاني من رباعية فالو
السبب الأكثر شيوعًا لمتلازمة الطفل الأزرق، والسبب الذي كان موضوع «عملية الطفل الزرقاء» الكلاسيكية التي تم تطويرها في جامعة جونز هوبكنز في الأربعينيات
هو رباعية فالو. ففي القلب الطبيعي، هناك أربع غرف منفصلة: الغرفتان العلويتان أو الأذينان، اللذان يضخان الدم في وقت واحد إلى الغرفتين السفليتين أو البطينين. ويدخل الدم أولاً القلب في الأذين الأيمن، ثم يقوم بإفراغ الدم في البطين الأيمن، الذي بدوره يضخ الدم إلى الرئتين من خلال الشريان الرئوي للحصول على الأكسجين. ومن الرئتين، يدخل الدم إلى الأذين الأيسر من خلال الوريد الرئوي، ويفرغ الأذين الأيسر الدم في البطين الأيسر، الذي يضخ الدم إلى الأبهر ومنه إلى بقية الجسم. ولأن البطين الأيسر هو المسؤول عن الحصول على الدم إلى الجسم بأكمله من خلال الأبهر، فهو عادة أكبر وأقوى غرفة في القلب.
بعد أن يستهلك الجسم الأكسجين الذي ينقله الدم المتدفق عبر الشرايين ثم الشرينات ثم الشعيرات الدموية، يعود الدم غير المؤكسد إلى القلب من الشعيرات الدموية، ثم الأوردة الصغيرة ثم الأوردة الكبيرة.
تتكون متلازمة الطفل الأزرق المعروفة باسم رباعية فالو من جدار غير مكتمل بين البطينين (المعروف باسم عيب الحاجز البطيني أو VSD)، والشريان الأبهر الذي يوجد فوق هذا العيب بحيث يأتي دمه من كلا البطينين بدلا من اليسار فقط (الشريان الأبهر الغالب)، وخلل تدفق البطين الأيمن بالقرب من الصمام الرئوي الذي يمنع التدفق الكامل للدم إلى الرئتين، مع وجود بطين أيمن عضلي ضروري لإنجاز العمل الإضافي المطلوب للتغلب على هذا العيب (تضخم البطين الأيمن).
يتدفق الدم غير المؤكسج من البطين الأيمن إلى الأبهر بشكل تفضيلي بسبب انسداد مجرى الدم إلى الرئتين، وهذا يعني أن الدم لديه فرصة أقل ليتم أكسدته في الرئتين. ويمتزج الدم بشكل غير طبيعي بين البطينين الأيمن والأيسر وفي الأورطى. إن أكسجة الهيموغلوبين في كريات الدم الحمراء تضفي على الدم لونه الأحمر، بينما تصف الزرقة لون الطفل الذي ينتج عن ضخ الدم المؤكسج وغير المؤكسج في جميع أنحاء الجسم.
النترات في مياه الشربيمكن أن ينتج نوع من «متلازمة الطفل الأزرق» عن ميتهيموغلوبينية الدم، ويعتقد على نطاق واسع أن السبب هو تلوث المياه الجوفية بالنترات، مما أدى إلى نقصان في قدرة الأكسجين على حمل الهيموجلوبين في الرضع مما يؤدي إلى الموت. ويمكن تلويث المياه الجوفية عن طريق ترشيح النترات المتولدة من الأسمدة المستخدمة في الأراضي الزراعية أو مقالب النفايات أو مراحيض الحفر. وتم الإبلاغ عن حالات متلازمة الطفل الأزرق في قرى في رومانيا وبلغاريا، وكان يُعتقد أنها ناجمة عن المياه الجوفية التي تعرضت للتلوث مع ارتشاح النترات من مراحيض الحفر. ومع ذلك، فقد تم التشكيك في الروابط بين النترات في مياه الشرب ومتلازمة الطفل الأزرق في دراسات أخرى، وقد يكون تفشي المتلازمة نتيجة عوامل أخرى غير تركيزات النترات المرتفعة في مياه الشرب.
أسباب أخرى
يمكن أن تؤدي مشكلات أخرى في حديثي الولادة، مثل متلازمة الضائقة التنفسية لدى الرضع إلى «متلازمة الطفل الأزرق». وهي مثل ميتهيموغلوبينية الدم ليست آفات بنيوية ولا يعتبرها معظم الأطباء «آفات زُرقة» حقيقية.
وصل وريدي رئوي شاذ
رباعية فالو
رسم تخطيطي يبين الدورة الدموية الطبيعية (أعلاه) والدورة الدموية على القلب الذي يعاني من رباعية فالو
السبب الأكثر شيوعًا لمتلازمة الطفل الأزرق، والسبب الذي كان موضوع «عملية الطفل الزرقاء» الكلاسيكية التي تم تطويرها في جامعة جونز هوبكنز في الأربعينيات
هو رباعية فالو. ففي القلب الطبيعي، هناك أربع غرف منفصلة: الغرفتان العلويتان أو الأذينان، اللذان يضخان الدم في وقت واحد إلى الغرفتين السفليتين أو البطينين. ويدخل الدم أولاً القلب في الأذين الأيمن، ثم يقوم بإفراغ الدم في البطين الأيمن، الذي بدوره يضخ الدم إلى الرئتين من خلال الشريان الرئوي للحصول على الأكسجين. ومن الرئتين، يدخل الدم إلى الأذين الأيسر من خلال الوريد الرئوي، ويفرغ الأذين الأيسر الدم في البطين الأيسر، الذي يضخ الدم إلى الأبهر ومنه إلى بقية الجسم. ولأن البطين الأيسر هو المسؤول عن الحصول على الدم إلى الجسم بأكمله من خلال الأبهر، فهو عادة أكبر وأقوى غرفة في القلب.
بعد أن يستهلك الجسم الأكسجين الذي ينقله الدم المتدفق عبر الشرايين ثم الشرينات ثم الشعيرات الدموية، يعود الدم غير المؤكسد إلى القلب من الشعيرات الدموية، ثم الأوردة الصغيرة ثم الأوردة الكبيرة.
تتكون متلازمة الطفل الأزرق المعروفة باسم رباعية فالو من جدار غير مكتمل بين البطينين (المعروف باسم عيب الحاجز البطيني أو VSD)، والشريان الأبهر الذي يوجد فوق هذا العيب بحيث يأتي دمه من كلا البطينين بدلا من اليسار فقط (الشريان الأبهر الغالب)، وخلل تدفق البطين الأيمن بالقرب من الصمام الرئوي الذي يمنع التدفق الكامل للدم إلى الرئتين، مع وجود بطين أيمن عضلي ضروري لإنجاز العمل الإضافي المطلوب للتغلب على هذا العيب (تضخم البطين الأيمن).
يتدفق الدم غير المؤكسج من البطين الأيمن إلى الأبهر بشكل تفضيلي بسبب انسداد مجرى الدم إلى الرئتين، وهذا يعني أن الدم لديه فرصة أقل ليتم أكسدته في الرئتين. ويمتزج الدم بشكل غير طبيعي بين البطينين الأيمن والأيسر وفي الأورطى. إن أكسجة الهيموغلوبين في كريات الدم الحمراء تضفي على الدم لونه الأحمر، بينما تصف الزرقة لون الطفل الذي ينتج عن ضخ الدم المؤكسج وغير المؤكسج في جميع أنحاء الجسم.
النترات في مياه الشربيمكن أن ينتج نوع من «متلازمة الطفل الأزرق» عن ميتهيموغلوبينية الدم، ويعتقد على نطاق واسع أن السبب هو تلوث المياه الجوفية بالنترات، مما أدى إلى نقصان في قدرة الأكسجين على حمل الهيموجلوبين في الرضع مما يؤدي إلى الموت. ويمكن تلويث المياه الجوفية عن طريق ترشيح النترات المتولدة من الأسمدة المستخدمة في الأراضي الزراعية أو مقالب النفايات أو مراحيض الحفر. وتم الإبلاغ عن حالات متلازمة الطفل الأزرق في قرى في رومانيا وبلغاريا، وكان يُعتقد أنها ناجمة عن المياه الجوفية التي تعرضت للتلوث مع ارتشاح النترات من مراحيض الحفر. ومع ذلك، فقد تم التشكيك في الروابط بين النترات في مياه الشرب ومتلازمة الطفل الأزرق في دراسات أخرى، وقد يكون تفشي المتلازمة نتيجة عوامل أخرى غير تركيزات النترات المرتفعة في مياه الشرب.
أسباب أخرى
يمكن أن تؤدي مشكلات أخرى في حديثي الولادة، مثل متلازمة الضائقة التنفسية لدى الرضع إلى «متلازمة الطفل الأزرق». وهي مثل ميتهيموغلوبينية الدم ليست آفات بنيوية ولا يعتبرها معظم الأطباء «آفات زُرقة» حقيقية.
التشخيص
يعاني مريض متلازمة الطفل الأزرق من اثنين من الأعراض الرئيسية التي يمكن التقاطها بسهولة إذا كنت تعرف ما تبحث عنه. العَرَض الأكثر وضوحا هو لون الجلد الأزرق وخاصة حول أطراف أصابع اليدين، والقدمين، والشفتين، ويعني نقص خلايا الدم المؤكسجة عدم وجود ما يكفي من الأكسجين لتوفير احتياجات هذه المناطق. والعَرَض الآخر والأكثر إرهاقا هو ضيق التنفس، وقد يلهث الطفل مع سماع صوت أزيز مع تنفسه، ويكون منهَكا، وقد تحدث تشنجات، وغالبا ما يكون الطفل غير واعيا لما حوله.
العلاج
الجراحةفي 29 نوفمبر 1944، تم إجراء أول عملية ناجحة لرباعية فالو في مستشفى جونز هوبكنز. وفي عام 1943، تم استرعاء انتباه الجراح ألفريد بلالوك من قِبَل أخصائي أمراض القلب لدى الأطفال هيلين توسيغ، حيث كان توسيغ يحاول معرفة طريقة لعلاج مئات الرضع والأطفال الذين لديهم متلازمة الطفل الأزرق الخِلقية. وقد طور فيفيان توماس، وهو تقني جراحي، في وقت سابق إجراء يتضمن مفاغرة أو توصيلة بين شريان تحت الترقوة والشريان الرئوي، وقد أعطى تكييف هذا الإجراء للمرضى الذين يعانون من رباعية فالو الدم فرصة أخرى ليصبح مؤكسج. وانتشرت هذه الجراحة، التي أصبحت تُعرف باسم تحويلة بلالوك-توسيغ بسرعة في جميع أنحاء العالم باعتبارها العلاج المفضل لرباعية فالو، وتم الاعتراف في وقت لاحق بتوماس، وهو أمريكي من أصل أفريقي، كمطور حقيقي لهذا الإجراء، والذي يسمى أحيانا تحويلة بلالوك-توماس-توسيغ. وفي عام 1976، قدمت جامعة جونز هوبكنز الدكتوراه الفخرية لتوماس.
وبائياتتصيب متلازمة الطفل الأزرق أو ميتهيموغلوبينية الدم في الغالب الأطفال دون سن 6 أشهر من العمر، على الرغم من أن الفئة العمرية الأكثر شيوعًا هي من 0 إلى 4 أشهر، فالرضع في هذه الفئة العمرية يكونوا قابلين لحدوث تلك المتلازمة؛ لأنهم لم ينضجوا بما يكفي لإنتاج مختزلة الميتهيموغلوبين، وهو جزيء يحمل الأكسجين. والسكان الأكثر عرضة للخطر هم أولئك الذين لديهم مصادر مياه خاصة، حيث لا يتم تنظيم الآبار الخاصة من قِبَل حكومة الولايات المتحدة، وبالتالي، إذا كانت الآبار غير مرَاقَبَة، فقد تحتوي على مستويات أعلى من النترات، مما يجعلها خطرة على الرضع. وهناك رابطة بين متلازمة الطفل الأزرق عند الرضع ومستويات النترات العالية في المياه التي تتجاوز الحد الطبيعي وهو 10 ملغم/لتر. ومع ذلك، هناك أيضا أدلة على أن الرضاعة الطبيعية واقية في السكان المعرضين. وتوفر العديد من المختبرات اختبارًا للمياه مجانًا.
ليست هناك تعليقات:
إرسال تعليق