قصور الكظر{{{ من ويكيبيديا، الموسوعة الحرة
قصور الكظر
الغدة الكظرية
معلومات عامة
الاختصاص علم الغدد الصم
من أنواع أمراض الغدد الصماء
قصور الكظر، حالة مرضية تعجز فيها الغدة الكظرية عن إنتاج كميات كافية من الهرمونات الستيروئيدية، وبشكل أساسي الكورتيزول، وقد تشمل أيضاً تدهوراً في إنتاج الألدوستيرون (مينيرالوكورتيكوئيد) والذي ينظم كلاً من عمليات الاحتفاظ بالصوديوم، إطراح البوتاسيوم، والاحتفاظ بالماء. من الشائع أن يشعر المريض بالتوق لأكل الملح أو الطعام المالح بسبب خسارته للصوديوم في البول.يبدي كل من داء أديسون وداء فرط التنسج الكظري أعراض مماثلة لقصور الكظر. إذا ما تُرك قصور الكظر من دون علاج قد يؤدي إلى آلام بطنية شديدة، إقياء، وهن عضلي، إنهاك، اكتئاب، انخفاض شديد في ضغط الدم، فقدان وزن، قصور كلوي، تبدلات في المزاج والشخصية، وصدمة (أزمة كظرية). تقع الأزمة الكظرية في حال تعرض الجسم لأحد أصناف الشدة، كالحادث، الإصابة بجروح، الجراحة، الإنتانات الشديدة، وقد يتبع ذلك موت سريع.لقصور الكظرية عدة أسباب تُصَنّف إلى أولية (داء أديسون) وثانوية. قصور الكظرية الأولّي ينجم عن تلف مباشر للغدة نتيجة التهاب مناعي ذاتي، عدوى (كالسل)، نزيف، أو انبثاث سرطاني إلى القشرة. قصور الكظر قد يكون ناتجاً عن عجز الوطاء (الهيبوثالاموس) أو الغدة النخامية عن إنتاج كميات كافية من الهرمونات المساعدة في تنظيم وظيفة الكظر. في حال النقص في إفراز ACTH من الغدة النخامية (ACTH=AdrenoCorticoTropic Hormone=الهرمون الموجه لقشرة الكظر) نكون أمام حالة قصور كظر ثانوي، وفي حال نقص إفراز CRH من الوطاء (CRH=Corticotropin-Releasing Hormone=هرمون مطلق لموجهة القشرة) نكون أمام قصور كظر ثالثي.
======
مرض أديسون {{{{ من ويكيبيديا، الموسوعة الحرة
مرض أديسون
سواد الجلد الذي يظهر على أرجل مريض يعاني من زيادة الميلانين.
تسميات أخرى مرض أديسون، قصور الغدة الكظرية الأولي،
قصور قشرة الكظرية الأولي، قصور الغدة الكظرية المزمن، قصور قشر الكظرية المزمن
معلومات عامة
الاختصاص علم الغدد الصم
من أنواع نقص وظيفة قشرة الكظرية
، وأمراض الغدد الصماء، ومرض تناسلي أنثوي، واعتلال الكلية، ومرض تناسلي ذكري، ومرض
الأسباب
الأسباب مشاكل في الغدة الكظرية
المظهر السريري
البداية المعتادة إناث في منتصف العمر
الأعراض ألم البطن، ضعف، فقدان الوزن، سواد الجلد
المضاعفات نوبة كظرية
الإدارة
التشخيص اختبارات الدم، اختبارات البول، التصوير الطبي
العلاج الكورتيكوستيرويد الاصطناعي مثل الهيدروكورتيزون والفلودروكورتيزون
أدوية
ديكساميتازون، وفلودروكورتيزون، وفلودروكورتيزون
الوبائيات
انتشار المرض 0.9–1.4 لكل 10000 شخص (العالم المتقدم)
التاريخ {{ سُمي باسم توماس أديسون- وصفها المصدر قاموس بروكهاوس وإفرون الموسوعي الصغير ، وقاموس بروكهاوس وإفرون الموسوعي، والموسوعة البريطانية نسخة سنة 1911، وموسوعة بلوتو ، والموسوعة السوفيتية الكبرى ، والموسوعة السوفيتية الأرمينية
مرض أديسون أو داء أديسون(بالإنجليزية:
Addison's disease) المعروف أيضا باسم القصور الكظري الأولي، هو اضطراب نادر في الغدد الصماء على المدى الطويل يتميز بعدم كفاية إنتاج هرمونات الستيرويد الكورتيزول والألدوسترون من قبل الطبقتين الخارجيتين من خلايا الغدد الكظرية (قشرة الكظرية)، مما يسبب قصور الكظرية. تحدث الأعراض بشكل عام ببطء وخبث وقد تشمل ألم البطن، مشاكل الجهاز الهضمي، الدوار عند الوقوف، ضعف، وفقدان الوزن. قد يحدث سواد الجلد أيضا في مناطق معينة. في ظل ظروف معينة، قد تحدث أزمة الغدة الكظرية مع انخفاض ضغط الدم، قيء، ألم أسفل الظهر، وفقدان الوعي. قد تحدث تغيرات مزاجية أيضا. تشير البداية السريعة للأعراض إلى فشل الغدة الكظرية الحاد وهو حالة خطيرة وناشئة. يمكن أن تحدث أزمة الغدة الكظرية بسبب الإجهاد، مثل الإصابة، الجراحة أو العدوى.ينشأ مرض أديسون من مشاكل في الغدة الكظرية بحيث لا يتم إنتاج ما يكفي من هرمون الستيرويد الكورتيزول وربما الألدوستيرون. في البلدان المتقدمة، غالبا ما تعزى مسببات مرض أديسون إلى الأضرار مجهولة السبب من قبل الجهاز المناعي للجسم، وفي البلدان النامية غالبا بسبب مرض السل. تشمل الأسباب الأخرى بعض الأدوية، عدوى الدم، والنزيف في كلتا الغدد الكظرية. يحدث قصور الغدة الكظرية الثانوي بسبب عدم كفاية هرمون قشر الكظر (ACTH) (الذي تنتجه الغدة النخامية) أو هرمون إفراز الكورتيكوتروبين (CRH) (الذي ينتجه منطقة ما تحت المهاد). على الرغم من هذا التمييز، يمكن أن تحدث أزمات الغدة الكظرية في جميع أشكال قصور الغدة الكظرية. يتم تشخيص مرض أديسون بشكل عام عن طريق اختبارات الدم، اختبارات البول، والتصوير الطبي.يمكن وصف مرض أديسون بالاقتران مع داء المبيضات المخاطي الجلدي المزمن، قصور الغدة الدرقية المكتسب، داء السكري، فقر الدم الخبيث، قصور الغدد التناسلية، التهاب الكبد المزمن والنشط، سوء الامتصاص، تشوهات الغلوبولين المناعي، الثعلبة، البهاق، الوذمة المخاطية التلقائية، مرض جريفز، والتهاب الغدة الدرقية الليمفاوي المزمن.يتضمن العلاج استبدال الهرمونات الغائبة. يتضمن ذلك تناول الكورتيكوستيرويد الاصطناعي، مثل الهيدروكورتيزون أو فلودروكورتيزون. عادة ما تؤخذ هذه الأدوية عن طريق الفم. مطلوب علاج بديل الستيرويد المستمر مدى الحياة، مع متابعة منتظمة للعلاج والمراقبة للمشاكل الصحية الأخرى. قد يكون اتباع نظام غذائي غني بالملح مفيدا أيضا لدى بعض الأشخاص. إذا تفاقمت الأعراض، يوصى بحقن الكورتيكوستيرويد ويجب أن يحمل الناس جرعة معهم. في كثير من الأحيان، هناك حاجة أيضا إلى كميات كبيرة من السوائل الوريدية مع سكر الجلوكوز. بدون علاج، يمكن أن تؤدي أزمة الغدة الكظرية إلى الوفاة.يؤثر مرض أديسون على حوالي 9 إلى 14 لكل 100000 شخص في العالم المتقدم. يحدث في أغلب الأحيان في الإناث في منتصف العمر. قصور الغدة الكظرية الثانوي أكثر انتشارا. عادة ما تكون النتائج طويلة الأجل مع العلاج مواتية. سميت على اسم توماس أديسون، خريج كلية الطب بجامعة إدنبرة، الذي وصف الحالة لأول مرة في عام 1855.
الأسبابتُصنّف أسباب قصور الغدة الكظرية على حسب الآلية المُؤدية إلى إنتاج كمية غير كافية من الكورتيزول. وهي خلل في تكوين الغدة الكظرية (لم تتشكّل الغدة بشكل كاف أثناء نمو الجنين)، ضعف توليد الستيرويد (الغدة موجودة ولكنها غير قادرة كيميائياً على إنتاج الكورتيزول) أو تدمير الغدة الكظرية (المرض يؤدي إلى تلف القشرة الكظرية).
تدمير الغدة الكظرية
هناك عدة أسباب تؤدي إلى تدمير نسيج القشرة الكظرية الالتهاب المناعي الذاتي للغدة الكظرية يُشكّل 80% من الحالات في الدول المتقدمة. يقوم الجهاز المناعي بمهاجمة الطبقات الثلاثة من القشرة بواسطة المناعة الخلوية والخلطية، حيث يقوم جسم المريض بإنتاج أجسام مضادة لإنزيم هيدوكسيليز 21 (إنزيم مهم لإنتاج هرمونات القشرة). قد يظهر المرض معزولاً أو جزء من متلازمة المناعة الذاتية متعددة الغدد حيث يعاني المريض أيضاً من سكري النوع الأول وخمول الغدة الدرقية.
العدوى تُشكل نسبة كبيرة من المصابين في الدول النامية، خاصةً السل. كما أن عدوى فيروس العوز المناعي البشري وداء النسوجات الفطري ممكنها أن تسبب المرض أيضاً.
متلازمة ووترهاوس-فريدريكسن (التهاب الكظر النزيفي)
الدرن ونقيلة سرطانية وأورام لمفية
خلل تكوّن الغدة الكظرية
ضعف توليد الستيرويد
أعراض وعلامات تتطور أعراض مرض أديسون بشكل عام تدريجيا. قد تشمل الأعراض تعب، ضعف العضلات، فقدان الوزن، غثيان، قيء، فقدان الشهية، الدوار عند الوقوف، تهيج، اكتئاب، وإسهال. بعض الناس لديهم الرغبة الشديدة في تناول الأطعمة المالحة بسبب فقدان الصوديوم من خلال بولهم. يمكن رؤية فرط تصبغ الجلد، خاصة عندما يعيش الشخص في منطقة مشمسة، وكذلك سواد راحة اليدين، مواقع الاحتكاك، الندوب الأخيرة، حدود الشفتين، والجلد التناسلي. لا تتم مواجهة هذه التغيرات الجلدية في قصور الغدة الكظرية الثانوي والثالثي.تغيرات الجلد فرط تصبغ الجلد
البهاق
تغيرات الجهاز الهضمي الغثيان والقيء
فقدان الوزن
ألم البطن
أقل شيوعا ولكنه لا يزال يحدث: سوء التغذية وهزال العضلات
الاضطرابات السلوكية قلق واكتئاب وتهيج وضعف التركيز
التغيرات في الإناث فقدان أو عدم انتظام الدورة الشهرية
1.فقدان شعر الجسم
2. انخفاض الدافع الجنسي
عند الفحص البدني، يمكن ملاحظة هذه العلامات السريرية: انخفاض ضغط الدم
سواد الجلد (فرط تصبغ الجلد)
نوبة كظرية«أزمة الغدة الكظرية» أو «أزمة أديسون» هي مجموعة من الأعراض التي تشير إلى قصور الغدة الكظرية الحاد. إنها حالة طبية طارئة وربما تهدد الحياة وتتطلب علاجا طارئا فوريا.
الأعراض المميزة هي: ألم شديد مفاجئ في الساقين، أسفل الظهر، أو البطن
القيء الشديد والإسهال، مما يؤدي إلى الجفاف
انخفاض ضغط الدم
إغماء (فقدان الوعي والقدرة على الوقوف) نقص سكر الدم (انخفاض مستوى الجلوكوز في الدم) الارتباك، الذهان، وتلعثم الكلام الخمول الشديد نقص صوديوم الدم ارتفاع بوتاسيوم الدم
ارتفاع كالسيوم الدم + حمى
التشخيص
يمكن التأكد من الإصابة بمرض اديسون عن طريق قياس معدل الكورتيزول في الدم، حيث تقل القيمة في هذه الحالة عن 5 ميكروجرام في الملليلتر الواحد من الدم. كما يمكن الكشف عن القصور عن طريق اختبار تنشيط الغدة بواسطة الهرمون الموجه لقشر الكظر حيث تفشل الغدة في إفراز كمية الكورتزول الكافية.
ويتم عمل تصوير طبقي محوسب لمشاهدة آثار التكلس في الكظر نتيجة للدرن.
- ظهور طبقة بيضاء والالتهابات داخل الفم.
العلاج
يعتمد العلاج على تعويض الكورتيزول في الجسم ويتم عن طريق حقن الهيدروكورتزون. ويتم زيادة الجرعة في حالات الضغط النفسي والتوتر كما في العدوى والعمليات الجراحية. يتم السيطرة على نوبة قصور الغدة الكظرية الحادة عن طريق حقن محاليل الملح والجلوكوز وحقن الكورتيزول في الوريد، علماً بأن التأخير في علاج هذه النوبة الحادة قد يفضي إلى الوفاة.
انظر أيضًاورم القواتم
========
فرط تنسج الكظرية الخلقي
فرط تنسج الكظرية الخلقي هو مرض وراثي يؤثر على وظائف الغدة الكظرية في إفرازها لهرموناتها بدرجات متفاوتة. وفي أغلب الحالات يصاب الطفل المريض بهبوط حاد في الضغط وجفاف وضعف واضطراب في ضربات القلب ولربما توقف عمل القلب والوفاة. وفي حالة المواليد الإناث قد تظهر تشوهات بالأعضاء التناسلية الخارجية.
آلية المرض
توجد بالجسم غدتان كُظْريتان، واحدة فوق كل كلية وتتكون كل غدة من جزء داخلي يسمى اللب وغلاف خارجي يسمى القشر. يفرز الجزء الداخلي من الغدة هرمونين وهما الأدرينالين والنورأدرينالين ويعملان إجمالا لتهيئة الجسم للتغيرات المرافقة لحالات الطوارئ، عندما يتعرض الإنسان لخوف أو مقاتلة أو غضب. ويفرز الجزء الخارجي كل من الكورتيزول المسؤول عن تنظيم ضغط الدم وتنظيم غلوكوز الدم، والألدوستيرون المسؤول عن الحفاظ على نسبة السوائل في الجسم وبالتالي الحفاظ على ضغط الدم، وبعضًا من الهرمونات الجنسية المهمة لتكوين ووظيفة الأعضاء التناسلية في الذكر والأنثى. ويتم تصنيع هذه الهرمونات بعمليات معقدة وبمساعدة إنزيمات معينة.
في هذه الحالة المرضية يكون واحد أو أكثر من هذه الإنزيمات غائبًا أو ناقصًا بدرجات متفاوتة مما يصنع اضطرابًا في تصنيع الهرمونات. وحسب الإنزيم الغائب يمكن تصنيف مرض تضخم الغدة الكظرية الخلقي إلى : تضخم الغدة الكظرية الخلقي بسبب نقص إنزيم 21 - هيدروكسيليز Congenital adrenal hyperplasia due to 21-hydroxylase deficiency
تضخم الغدة الكظرية الخلقي بسبب نقص إنزيم بيتا- هيدروكسي ديهايدروجيزينز Congenital adrenal hyperplasia due to 3 beta-hydroxysteroid dehydrogenase deficiency
تضخم الغدة الكظرية الخلقي بسبب نقص إنزيم 11 بيتا هيدروكسيليز Congenital adrenal hyperplasia due to 11β-hydroxylase deficiency
تضخم الغدة الكظرية الخلقي بسبب نقص إنزيم 17 ألفا هيدروكسيليز Congenital adrenal hyperplasia due to 17 alpha-hydroxylase deficiency
ويعد أول نوع هو الأكثر حدوثًا بنسبة 95% وفيه يختفي تمامًا أو ينقص إنزيم 21 - هيدروكسيليز اللازم لتصنيع هرمون الكورتيزول اللازم لرفع سكر الدم وضغط الدم و الألدوستيرون اللازم للاحتفاظ بعنصر الصوديوم في الدم والتخلص من عنصر البوتاسيوم . ولكنه لا دور له في تصنيع الهرمونات الجنسية. وبنقصه ينقص الهرمونين في الدم وتحدث العديد من الأعراض الخطيرة.
تتحكم الغدة النخامية في إفرازات الغدة الكظرية بإفراز هرمون منشط يسمى الهرمون الموجه لقشر الكظر (ACTH). وعندما تستشعر الغدة النخامية نقص افراز هرموني الكورتيزول والألدوستيرون من الغدة الكظرية فإنها تزيد من الهرمون المنشط مما يزيد من عمل الغدة كلها ويزيد من حجمها أيضًا ساعيًا إلى تصحيح الوضع. ولكن بسبب غياب الإنزيم الهام 21 - هيدروكسيليز يستمر فشل الغدة في تصنيع الكورتيزول والألدوستيرون بينما يرتفع تصنيع الهرمونات الجنسية.
وكنتيجة نهائية يعاني المريض من نقص الكورتيزول وبالتالي هبوط الضغط ومعدل السكر في الدم، ونقض الألدوستيرون وبالتالي نقص الصوديوم وارتفاع البوتاسيوم في الدم، وزيادة الهرمونات الجنسية وبالتالي تشوه الأعضاء والوظائف الجنسية.
أما في الأنواع الأخرى من المرض فتختلف الإنزيمات المفقودة أو الناقصة وبالتالي تختلف اضطرابات الهرمونات والأعراض وحدّتها وهذا جدول يوضح تغير معدلات الهرمونات حسب نوع المرض.
اسم المرض % الكورتيزول والألدوستيرون الهرمونات الجنسية (أندروجين)
تضخم الغدة الكظرية الخلقي بسبب نقص إنزيم 21 - هيدروكسيليز 90-95% ↓ ↑
تضخم الغدة الكظرية الخلقي بسبب نقص إنزيم بيتا- هيدروكسي ديهايدروجيزينز 5% ↑ ↑
تضخم الغدة الكظرية الخلقي بسبب نقص إنزيم 11 بيتا هيدروكيليز نادر جدا ↓ ↓
تضخم الغدة الكظرية الخلقي بسبب نقص إنزيم 17 ألفا هيدروكسيليز نادر جدا ↑ ↓
الأعراض
أعضاء تناسلية مشوهة
تختلف الأعراض وحدتها وتوقيت ظهورها من نوع إلى آخر حسب التصنيف السابق، ولكن في المجمل فإنها تتلخص في : أعراض بسبب نقص الكورتيزون: فقد الأملاح وهبوط حاد في ضغط الدم، إرهاق, فقد الشهية، خمول, زيادة في البقع الجلدية، الرغبة الزائدة في تناول الملح
أعراض بسبب زيادة هرمون الذكورة: وتحدث في كلى الجنين وتؤدي إلى تشوهات وتضخم الاعضاء التناسليه لدى المواليد الإناث وبلوغ مبكر لدى الأطفال الذكور
أعراض بسبب اضطراب هرمون الألدسترون وتتمثل في اضطراب ضغط الدم والقيء والجفاف.
التشخيص
يعتمد التشخيص على التاريخ المرضي للطفل ولأسرته، والفحص السرير. بالإضافة إلى بعد الاختبارات للتأكد من التشخيص منها : نسبة الصوديوم والبوتاسيوم في الدم
نسبة هرمون الكورتيزول في الدم
نسبة الإنزيمات التي يعتقد بأنها غائبة أو ناقصة
ومن الضروري جداً عمل اختبار الكروموسومات للتأكد من جنس المولود في حالة تشوه الأعضاء الجنسية الخارجية.
كذلك يحتاج هذا الطفل إلى عمل أشعات الموجات الفوق صوتية على البطن والحوض لإثبات وجود الرحم والمبايض لدى الإناث والتأكد من عدم وجود أعضاء تناسلية داخلية أنثوية لدى الذكور .
كذلك يحتاج المولود لعمل أشعة لليد أو مفصل الركبة لتحديد العمر الحقيقي لهذا الطفل في حالات تأخر أو اضطراب النمو.
المسحفي الولايات المتحدة الأمريكية و40 دولة أخرى من بينها المملكة العربية السعودية
يجرى تحليل إجباري لكل طفل مولود فور ولادته للتأكد من عدم إصابة الطفل بمرض تضخم الغدة الكظرية الخلقي. يهدف هذا النحليل إلى الوصول إلى التشخيص المبكر وبالتالي العلاج المبكر وتجنب المضاعفات الخطيرة ومنها الوفاة.
معدلات الانتشار
يتباين معدل انتشار مرض تضخم الغدة الكظرية الخلقي من مكان إلى آخر ويزداد في المناطق التي تسمح بزواج الأقارب، فيحدث في السعودية بنسبة مريض لكل 1000 مولود. ويحدث في قوقازيي الولايات المتحدة الأمريكية بنسبة مريض لكل 15.000 طفل.
الوقايةنظرًا لكونه مرضًا وراثيًا فإنه في حال اصابة أحد الأبوين أو وجود تاريخ عائلي يفضل أخذ الاستشارة الوراثية قبل الزواج أو الحمل، ويمكن التشخيص خلال الأشهر الثلاثة الأولى من خلال أخذ العينات زغابة المشيمي وفحصها
, ويمكن التشخيص في الثلث الثاني من الحمل عن طريق قياس الهرمونات في السائل الذي يحيط بالجنين. وهي اختبارات تجرى في حالات محددة وليس بشكل روتيني.
انظر أيضًا تضخم الغدة الكظرية الخلقي بسبب نقص إنزيم 21 - هيدروكسيليز
قصور الكظر
ورم القواتم
=======
نقص الألدوستيرونية
من ويكيبيديا، الموسوعة الحرة
نقص الألدوستيرونية
ألدوستيرون
نقص الألدوستيرونية (بالإنجليزية: hypoaldosteronism) هو مصطلح طبي يشير إلى انخفاض مستوى هرمون الألدوستيرون في الدم.
نقص الألدوستيرونية المعزول (بالإنجليزية: Isolated hypoaldosteronism) هو حالة انخفاض مستوى الألدوستيرون من غير أي تغير في مستوى الكورتيزول.
علما أن الهرمونين ينتجان في الغدة الكظرية.
الأسباب
هناك عدة أسباب لنقص الألدوستيرونية منها قصور الكظر الأولي وفرط تنسج الكظرية الخلقي وأدوية مثل مدرات بول معينة ومضادات الالتهاب اللاستيرويدية والأدوية المثبطة للإنزيم المحول للأنجيوتنسين. قصور الكظر، وهو نادر: قصور الكظر الأولي
فرط تنسج الكظرية الخلقي (الأنواع 21 و 11β ولكن ليس 17)
عوز سينثار الألدوستيرون
نقص الألدوستيرونية ناقص رينين الدم (بسبب نقص في إنتاج أنجيوتنسين-2 وكذلك خلل في الغدة الكظرية):خلل الكلى، غالبا اعتلال الكلى السكري
مضادات الالتهاب اللاستيرويدية
سيكلوسبورين
العلاج
يجب علاج نقص الألدوستيرونية بواسطة هرمون قشري معدني مثل فلودروكورتيزون وكذلك استعمال هرمون قشري سكري في حالة وجود نقص في الكورتيزول.
أما نقص الألدوستيرونية ناقص رينين الدم فهي حالة مقاومة للعلاج بفلودروكورتيزون. لكن يمكن لفرط ضغط الدم والاستسقاء أن يتسببان بمشاكل للمرضى، لذلك يجب استعمال مدرات بول مثل مدرات مجموعة الثيازيد مثل بندروفلوازيد ومدرات البول العروية مثل فوروسيميد من اجل معالجة فرط بوتاسيوم الدم.
طالع أيضا مرض أديسون
غدة كظرية
فرط الألدوستيرونية
نقص الألدوستيرونية الكاذب
ليست هناك تعليقات:
إرسال تعليق