متلازمة شيرغ ستراوس
من ويكيبيديا، الموسوعة الحرة
متلازمة شيرغ ستراوس
صورة مجهرية تظهر التهاب وعائي يوزيني لحالة متلازمة
شيرغ ستراوس. الصورة بصبغةH&E.
الاختصاص علم المناعة، وطب الروماتزم
من أنواع التهاب وعائي
المظهر السريري
الأعراض نزف
، ونزف هضمي
أدوية{{{ميبوليزوماب
متلازمة شيرغ ستراوس (المعروفة أيضا باسم «الحساسية
الحبيبية»
* هي التهاب الأوعية الدموية الآنْضِدَادِي (المناعة
الذاتية) في الأوعية المتوسطة والصغيرة، ويؤدي إلى النخر. أنها تشمل أساسا الأوعية
الدموية في الرئة (تبدأ كنوع حاد من الربو)، والجهاز الهضمي، والأعصاب الطرفية،
ولكن تؤثر أيضا على القلب والجلد والكليتين. وهي من الأمراض النادرة غير القابلة للوراثة
وغير المنقولة. اعتبرت متلازمة شيرغ ستروس ذات مرة نوع من التهاب الشرايين العقدي
المتعدد نتيجة لتشكلهما (علم التشكل) المماثل.
وقد وصفت المتلازمة لأول مرة لأول مرة من قبل الطبيبين
جاكوب شيرغ ولوته شتراوس في مستشفى ماونت سيناي في مدينة نيويورك عام 1951.
التشخيص
علامات التشخيص تشمل الخلية الحمضة المحببة والأورام
الحبيبية في الأنسجة المتضررة والأجسام المضادة الهيولية المضادة للخلايا الحبيبية
العدلة (ANCA) ضد الخلايا الحبيبية العدلة(العدلات). تمييزها من الورم
الحبيبي فاغنر ليس صعبا. هناك علاقة وثيقة بين فيجنر و c-ANCA (الأجسام المضادة الهيولية
المضادة للخلايا الحبيبة العدلة)، في حين ان شيرغ ستروس يظهر ارتفاع في p-ANCA (الأجسام
المضادة الهيولية المضادة للخلايا الحبيبة العدلة المحيطة بالنواة).
مراحل المرض
هذا المرض له ثلاثة مراحل متميزة: المرحلة الأولى غالبا
ما تشمل الجيوب الأنفية وظهور الحساسية لم تكن موجودة مسبقا أو تفاقم الحساسية
الموجودة مسبقا.
تتضمن المرحلة الثانية ظهور الربو الحاد. وفي العادة،
فإن الشخص المريض لا يكون لديه في السابق مرض الربو.
المرحلة الثالثة والأخيرة تتضمن أجهزة الجسم المختلفة.
المرحلة الثالثة أكثر تهديدا للحياة وايلاما إلى حد بعيد. وغالبا ما تتطور آلام
عصبية شديدة للشخص المريض في الساقين والذراعين واليدين. وسوف تظهر علامات بنفسجية
على الجلد وغالبا ما تظهر القروح في الفم أو الأنف. يمكن أن يؤثر المرض على القلب
والرئتين والكلى والكبد والجهاز الهضمي.
يستطيع الناس العيش لسنوات عديدة في المرحلتين الأوليتين
قبل التقدم إلى المرحلة الثالثة.
تقسيم المخاطرطورت مجموعة دراسة التهاب الأوعية الدموية
الفرنسية تقييم النقاط الخمسة («تقييم العوامل الخمسة» أو FFS) الذي يتنبأ بخطر الموت في متلازمة شيرغ
ستروس. وهي (1) انخفاض وظيفة الكلى (الكرياتينين> 1,58 ملغ / ديسيلتر أو 140 مايكرو مول/لتر), (2)
بروتينية (> غم/ 24 ساعة)، (3)
نزيف الجهاز الهضمي، الاحتشاء أو التهاب البنكرياس، (4)
اصابة الجهاز العصبي المركزي أو (5) اعتلال عضلة القلب. وجود إحدى هذه المؤشرات
يكون دلالة على شدة المرض (معدل الوفيات في خمس سنوات 26 ٪) ومؤشرين أو أكثر تدل على
حالة المرض الشديد (معدل الوفيات 46 ٪)، في حين ان غياب أي من هذه العوامل الخمسة
يشير إلى حالة أكثر اعتدالا (معدل الوفيات 11,9٪).
العلاج
علاج متلازمة شيرغ ستراوس يشمل الجلوكوكورتيكويدز مثل
البريدنيزولون والأدوية المثبطة للمناعة الأخرى مثل آزويثوبرين وسيكلوفوسفاميد.
وفي كثير من الحالات يمكن لهذا المرض أن يوضع في موضع التنفيذ مع نوع من المهدئات الكيميائية
من خلال العلاج بالعقاقير، ولكن هذا المرض مزمن ومستمر مدى الحياة.
وأشارت المراجعة المنهجية التي أجريت في 2007 على ضرورة
معالجة جميع المرضى المصابين بجرعة عالية من الستيرويدات، ولكن ينبغي البدءبمعالجة
المرضى الذين تقييم حالتهم حسب تقييم العوامل الخمسة 1 أو أكثر باستخدام علاج نبض
السيكلوفوسفاميد، مع 12 نبضة تؤدي إلى حالات الانتكاس أقل من 6. يمكن الحفاظ على
تخفيف الألم مع عقار أقل سمية، مثل الآزويثوبرين أو الميثوتركسيت.
مونتيلوكاستلاحظت دراسة حالة في عام 2000 «رد فعل ملحوظ وشديد
للالتهابات ويتميز بفرط الحمضات والتهاب كبيبات الكلى»، وتساءلت عما إذا كان هذا
«قد نتج عن العوامل المضادة لمستقبلات الليكوترين، مونتيلوكاست.» بحث الباحثون عن
الصلات بين العقاقير مثل مونتيلوكاست (سينجولير)
ومتلازمة شيرغ ستراوس، وهذا في دراسة أخرى في عام 2000،
ولم يجد الباحثون علاقة بين السبب والنتيجة، وكتبوا: «يبدو أن حدوث متلازمة شيرغ
ستراوس في مرضى الربو المستقبلين معدلات الليكوترين ذو صلة للكشف عن متلازمة
الالتهاب الوعائي الكامن والذي عرّف في البداية سريريا كمرض الربو المعتدل إلى مرض
الربو الحاد ويتم علاجه بالستيرويدات القشرية. لا يبدو أن مونتيلوكاست يسبب
المتلازمة في هؤلاء المرضى بشكل مباشر.» دراسة حالة في عام 2006 لم تكن حاسمة ولكن
اقترحت ضرورة إجراء المزيد من البحوث.
المرضى المشاهير
مذكرات المريض، التي كتبها الموسيقار بن وات، تتناول
تجربة وات في منتصف 1990 مع متلازمة شيرغ ستروس، وتماثله إلى الشفاء. كانت حالة
وات غير عادية حيث أن جهازه الهضمي تأثر بشكل رئيسي، تاركا رئتيه غير متأثرتين إلى
حد كبير، وهذا العرض غير العادي ساهم في تأخير التشخيص المناسب. وتطلب علاجه إزالة
أجزاء كبيرة من الأمعاء النخرية، تاركا وات في نظام غذائي مقيد بشكل دائم.
عمر موسى يارادوا، رئيس نيجيريا في الفترة من 2007-2010،
تواردت التقارير انه يعاني من متلازمة شيرغ ستروس وتوفي في مكتب مضاعفات هذا المرض.
تم تشخيص مقدم الأغاني المسجلة (دي جي) والكاتب تشارلي
جيليت بمتلازمة شيرغ ستراوس في عام 2006، وتوفي بعد أربع سنوات.
==
الخانوق من ويكيبيديا، الموسوعة الحرة
خانوق
صورة أشعة لعنق طفل مصاب بالخانوق كما هو مشار اليه بالسهم
الاختصاص
طب الرئة، وطب الأطفال
من أنواع مرض تنفسي
المظهر السريري
الأعراض سعال، وصرير
===
الخانوق (بالإنجليزية: croup) أو التهابُ
الحَنْجَرَةِ والرُّغامَى والقَصَبات (باللاتينية: laryngotracheobronchitis)
هو
حالة تصيب الجهاز التنفسي تحدث عادةً بعد تأثر الجهاز التنفسي العلوي بإصابة
فيروسية حادة.
الإصابة تؤدي إلى تورم داخل الحلق مما يتعارض مع التنفس
الطبيعي وينتُج عنه الأعراض المعتادة للسعال النباحي، الصرير، والبحة في الصوت. قد
تنتج عنه أعراض بسيطة أو متوسطة أو شديدة، والتي غالباً ما تزداد سوءاً في المساء. يعالَج عادة
بجرعة واحدة من الستيرويدات التي تؤخذ عن طريق الفم، وأحياناً في الحالات الأكثر
شدة يستخدم الإبينيفرين الذي يُستنشَق عن طريق الأنف. نادراً ما يُتطلب العلاج في المستشفى
يتم تشخيص الخانوق على أسس سريرية، حين يتم استبعاد عدد
أكبر من المسببات الحادة للأعراض (أي بمعنى: التهاب لسان المزمار، أو جسم غريب في
مجرى الهواء). مزيد من التحقيقات؛ مثل اختبارات الدم، الأشعة السينية، واستنباتات
الفيروس، عادة ما تكون غير مطلوبة. يعد الخانوق حالة شائعة نسبياً تصيب حوالي 15%
من الأطفال في مرحلة ما، والعمر الأكثر شيوعاً يمتد بين ال 6 أشهر و 5-6 سنوات.
تقريباً لم تُسجل أي حالة في المراهقين أوالبالغين.
قبل مجيء التطعيم، كثيراً ما كان ينجم الخانوق عن بكتريا
الخناق، وكان في الغالب قاتلاً. لقد أصبح هذا السبب تاريخياً في العالم الغربي
بسبب نجاح لقاح البكتيريا وتحسين معايير النظافة والمعيشة.
العلامات والأعراضالخانوق يتميز بالسعال النباحي، الصرير،
البحة في الصوت، وصعوبة التنفس التي غالباً ما تزداد سوءاً في المساء. السعال
النباحي غالباً ما يوصف بما يشبه صوت الفقمة أو أسد البحر. الصرير يزداد سوءاً بواسطة الهياج أو
البكاء، وإن كان بالإمكان سماعه وقت الراحة فإن ذلك قد يشير إلى تضيق حرج في الشعب
الهوائية. مع تفاقم الخانوق، قد يقل الصرير إلى حد كبير. تشمل الأعراض الأخرى
الحمى، الزكام (الأعراض المعتادة لنزلات البرد)، وحركة جدار الصدر إلى
الأسفل.الترويل أو المظهر المريض للغاية يشيران إلى حالات طبية أخرى.
الأسبابعادةً ما يُعدّ الخناق ناتجاً عن عدوى فيروسية
09-5. يستخدم الآخرون المصطلح على نطاق أوسع، ليشمل التهاب الحنجرة والرغامى
الحاد، الخانوق التشنجي، الخانوق الحنجري، التهاب الرغامى أو القصبة الهوائية
البكتيري، التهاب الحنجرة والرغامى والقصبات بالإضافة إلى الالتهاب الرئوي. تشمل
الحالتان الأولتان عدوى فيروسية وعادة ما تكونان أكثر اعتدالاً فيما يتعلق
بالأعراض، أما الحالات الأربعة الأخيرة فهي تنجم عن عدوى بكتيرية وغالباً ما تكون
أكثر شدة.
فيروسيالخناق الفيروسي أو التهاب الحنجرة والرغامى الحاد
ينجم عن فيروس نظير الإنفلونزا، في المقام الأول الأنواع 1 و 2، في %75 من الاسباب
تشمل الأسباب الفيروسية الأخرى إنفلونزا A وB، الحصبة، الفيروس الغدّي، الفيروس
المخلوي التنفسي. الخانوق التشنجي يتسبب من قبل المجموعة نفسها من الفيروسات التي
يتسبب عنها التهاب الحنجرة والرغامى الحاد، لكنه يفتقر إلى العلامات المعتادة
للعدوى (مثل الحمى، احتقان الحلق، وزيادة عدد خلايا الدم البيضاء). العلاج،
والاستجابة للعلاج، هما أيضاً شبيهان بذلك.
بكتيريالخانوق البكتيري يمكن تقسيمه إلى الخناق الحنجري،
التهاب الرغامى البكتيري، التهاب الحنجرة والرغامى والقصبات، والالتهاب الرئوي
الذي يصاحبه التهاب الحنجرة والرغامى والقصبات. الخانوق الحنجري تسببه البكتيريا
الوتدية الخناقية، في حين أن التهاب الرغامى البكتيري، التهاب الحنجرة والرغامى والقصبات،
والالتهاب الرئوي الذي يصاحبه التهاب الحنجرة والرغامى والقصبات، جميعا تنجم بشكل
رئيس عن عدوى فيروسية بالإضافة إلى النمو الجرثومي بشكل ثانوي. البكتيريا المسببة
الأكثر شيوعاً هي العنقودية الذهبية، العقدية الرئوية، المستدمية النزلية،
المُوراكْسِيلَّة (جنس من الجراثيم من فصيلة النيسيبيريات
الفيزيولوجيا المرضيةالعدوى الفيروسية التي تسبب الخانوق
تؤدي إلى تورم في الحنجرة والقصبة الهوائية والشعب الهوائية الكبيرة، بسبب تسلل
خلايا الدم البيضاء (خاصة المنسجات، الخلايا الليمفاوية، الخلايا البلازمية،
والعدلات). التورم ينتج عنه انسداد مجرى الهواء، الذي إن أصبح كبيراً فإنه سيؤدي
إلى زيادة ملحوظة في جهد التفس واضطراب مميز، بالإضافة إلى تدفق الهواء بصخب وهذا
ما يعرف بالصرير.
التشخيصالخانوق يُشخّص سريرياً. تتمثل الخطوة الأولى في
استبعاد الظروف المعيقة الأخرى في مجرى الهواء العلوي، خاصة التهاب لسان المزمار،
وجود جسم غريب في مجرى الهواء، تضيق تحت المزمار، وذمة وعائية، خراج خلف البلعوم،
والتهاب القصبات البكتيرية. الأشعة السينية التي تؤخذ أمامياً للرقبة لا يتم
تنفيذها بشكل روتيني، لكن إن تم إجراؤها، فإنها قد تُظهر تضيّق ملحوظ في القصبة
الهوائية يدعى علامة برج الكنيسة، بسبب تضيق تحت المزمار، والذي يشبه برج الكنيسة. علامة برج
الكنيسة أو الصليب تشير إلى التشخيص غير أنها غائبة في نصف الحالات. تم تثبيط
تحقيقات أخرى (مثل فحوصات الدم والاستنباتات الفيروسية) وذلك لأنها تسبب تهيجاً لا لزوم له،
وبالتالي تفاقم الضغط على مجرى الهواء الخطر. في حين أن الأوساط الفيروسية، والتي
يتم الحصول عليها عن طريق الشفط الأنفي البلعومي، يمكن استخدامها للتحقق من السبب
الأكيد، لكنها غالباً ما تكون مقيدة في شروط البحث. في حال عدم تحسن الشخص مع
العلاج النموذجي والمعياري فإن العدوى البكتيرية ينبغي أن تؤخذ في عين الاعتبار،
وهنا لابد من إجراء المزيد من التحقيقات.
الخطورةالنظام الأكثر شيوعاً لتصنيف شدة الخانوق هو نظام
«ويسلي». يستخدم هذا النظام في المقام الأول لأغراض البحث وليس في الممارسة
السريرية. وهو عبارة عن مجموع النقاط المخصصة لخمسة عوامل: مستوى الوعي، الزرقة،
الصرير، دخول الهواء، والانقباضات. النقاط الممنوحة لكل عامل تم إدراجها في
الجدول، وتتراوح النتيجة النهائية من 0 إلى 17. .
النتيجة الإجمالية ≤
2 تشير إلى خانوق بسيط. السعال النباحي الملحوظ والبحة في الصوت قد يكونان
موجودان، ولكن لا يوجد صرير في وضع الراحة.النتيجة الإجمالية 5-3 تشير إلى خانوق
معتدل. يظهر مع مع صرير يُسمع بسهولة، مع علامات أخرى قليلة.النتيجة الإجمالية
11-6 تشير إلى خانوق شديد. يظهر مع صرير واضح، ويتميز بحركة جدار الصدر
للأسفل.النتيجة الإجمالية ≥ 12
تشير إلى فشل الجهاز التنفسي وشيكة. السعال النباحي والصرير قد لا يكونان بارزان
في هذه المرحلة.85٪ من الأطفال الذين يحضرون إلى قسم الطوارئ يعانون من المرض
بدرجته البسيطة؛ الخانوق الشديد نادر (<1٪).
الوقايةتم منع العديد من حالات الخانوق عن طريق التحصين
ضد الإنفلونزا والخانوق. في مرة من الزمان، تم تشخيص الخانوق على أنه مرض خناقي،
ولكن مع التلقيح، الخانوق الآن يُعد أمراً نادر الحدوث في العالم المتقدم.
العلاج الأطفال الذين يعانون من الخانوق يتم عموماً
الحفاظ عليهم هادئين قدر الإمكان. يتم إعطاء الستيرويدات بشكل روتيني، بالإضافة
إلى الإبينيفرين الذي يستحدم في الحالات الشديدة. الأطفال الذين تقل لديهم نسبة
تشبع الأكسجين عن %92 يجب أن يحصلوا على أكسجين، وأولئك الذين يعانون من خانوق
شديد قد يتم إرسالهم إلى المستشفى للمراقبة. إذا كانت هنالك حاجة للأكسجين، يوصى
بإدارة تتمثل في حمل مصدر أوكسجين قرب وجه الطفل، ذلك لأنها تسبب تهيجاً أقل من
استخدام القناع. مع العلاج، يتطلب أقل من %0.2 من الناس إدخال أنبوب داخل الرغامى.
الستيرويدالستيرويدات القشرية
(الكورتيكوستيرويدات/الهرمونات المنشطة)، مثل ديكساميتازون وبوديسونايد، لقد ثبت
أنها تساهم في تحسين النتائج في الأطفال الذين يعانون من الخانوق بجميع درجات
شدته. الراحة الملحوظة يتم الحصول عليها بعد ست ساعات من الإدارة العلاجية.
بالمقارنة مع هذه الفعالية عند العلاج عن طريق الفم، فإن أخذه حقناً، أو عن طريق
الاستنشاق، يبقى طريق الفم هو المفضل. إن جرعة واحدة هي عادة كل ما هو مطلوب،
ويعتبر ذلك عموماً آمناً تماماً.
ديكساميثازون بجرعات من 0.15، 0.3 و 0.6 ملغ / كغ جميعهم
على قدر متساو من الفعالية.
الإبينيفرين الخانوق المعتدل إلى الخانوق الشديد يمكن
علاجه مؤقتاً بواسطة رذاذ الابنفرين. في حين أن الإبينيفرين يُنتج عادةً انخفاضاً في
شدة الخانوق في غضون 30-10 دقيقة إلا أن فوائده تبقى فقط لحوالي ساعتين. في حال
بقيت الحالة متحسنة لمدة 4-2 ساعات بعد العلاج، ولم تنشأ أو تظهر أية مضاعفات
أخرى، عادة ما يخرج الطفل من المستشفى.
غيرهابينما تمت دراسة علاجات أخرى للخانوق، لاشيء منها
قدم ما يكفي من الأدلة لدعم استخدامها. استنشاق البخار الساخن أو الهواء الرطب يعد
العلاج التقليدي في الرعاية-الذاتية، ولكن فشلت الدراسات السريرية لإظهار الفعالية
وحاليا نادراً ما يتم استخدامه. إن استخدام أدوية السعال، والتي عادة ما تحتوي على
ديكسترومثورفن و/ أو جوايفينيسن، لقد تم تثبيطه أيضاً. في حين أن تنفس الهيليوكس
(خليط من الهيليوم والأكسجين) لتقليل عمل التنفس قد استخدم في الماضي، إلا أن
هنالك القليل من الأدلة لدعم استخدامها. باعتبار أن الخانوق غالباً ما يكون مرضاً
فيروسياً، فإنه لا يتم استخدام المضادات الحيوية إلا إذا تم الاشتباه بالعدوى
البكتيرية الثانوية. في الحالات المحتملة للعدوى البكتيرية الثانوية فإنه ينصح
بالمضادات الحيوية فانكومايسين والسيفوتاكسيم. وفي الحالات الشديدة المرتبطة بمرض
إنفلونزا A أو B، يمكن استخدام مثبطات النورامينيداز
المضادة للفيروسات.
تطور المرضالخانوق الفيروسي عادة ما يكون مرضاً محدود
ذاتياً، نصف حالاته تختفي في يوم واحد و 80٪ من الحالات تختفي في غضون يومين. من
الممكن، في حالات نادرة جداً، أن يؤدي إلى الموت من فشل في الجهاز التنفسي و/ أو
السكتة القلبية. الأعراض عادة ما تتحسن خلال يومين، ولكن قد تستمر لمدة تصل إلى
سبعة أيام. تشمل المضاعفات الأخرى غير الشائعة القصبات البكتيرية، والالتهاب
الرئوي، والوذمة الرئوية.
الفئاات المتاثرة بالمرضيؤثر الخانوق على حوالي 15٪ من الأطفال،
وعادة ما يظهر في الأطفال الذين تتراوح أعمارهم بين الستة أشهر و 5-6 سنوات. وهو
يشكل نحو 5٪ من حالات دخول المستشفيات في هذه الفئة من السكان. في حالات نادرة، قد
يحدث للأطفال الذين تصل أعمارهم إلى ثلاثة أشهر وأولئك بعمر ال 15عاماً. تتأثر
الذكور بنسبة 50٪ كعدد أكبر من حدوث حالات الإصابة مقارنة بالإناث، وهنالك زيادة
في انتشاره في فصل الخريف.
تاريخياً كلمة «الخانوق» تأتي من الفعل في اللغة
الإنجليزية الحديثة المبكرة «خنق»، بمعنى «أن يبكي
بصوت أجش». لقد تمت تسمية المرض به أولاً في اسكتلندا وشاع بين الناس في القرن
الثامن عشر. الخانوق كان معروفا منذ زمن اليونان القديمة لهوميروس، غير أنه لم يتم
التفريق بين الخانوق الفيروسي والخانوق المتسبب عن الدفتيريا حتى عام 1826، وكان
ذلك من قبل برتونو. وكان الخانوق الفيروسي يسمى آنذاك "faux-croup" من قبل
الفرنسيين، وغالباً ما يسمى بالخانوق الكاذب (false croup) باللغة الإنجليزية، ذلك
أن «الخانوق» أو «الخانوق الصحيح» كان حينها يشير في معظم الأحيان إلى المرض
الناجم عن جرثومة الدفتيريا البكتيرية. الخانوق الكاذب كان معروفاً أيضاً بالخانوق
الزائف والخانوق التشنجي. الخانوق الناجم عن الدفتيريا لقد أصبح غير معروف تقريباً
في البلدان الغنية في العصر الحديث بسبب ظهور التحصين الفعال.
انظر أيضاانسداد مجرى الهواء.
تحت المزمار.
ليست هناك تعليقات:
إرسال تعليق