ألدوستيرونية أولية
من ويكيبيديا، الموسوعة الحرة
ألدوستيرونية أولية
ألدوستيرون
فرط الألدوستيرونية هي إحدى اضطرابات الغدة الكظرية (غدة صغيرة موجودة فوق الكلى) حيث تقوم الغدة الكظرية بإنتاج كمية كبيرة جدا من هرمون الألدوستيرون مما يتسبب في احتفاظ الجسم بالصوديوم وفقد البوتاسيوم بالبول.
في الأحوال الطبيعية يتم تنسيق العمل بين الصوديوم والبوتاسيوم للمساعدة في الحفاظ على توازن السوائل بالجسم، وذلك بنقل الإشارات العصبية، وانقباض وانبساط عضلات الجسم. وعادة يتم إنتاج كمية محددة من هرمون الألدوستيرون بواسطة الغدة الكظرية. لكن في حالة زيادة كمية هرمون الألدوستيرون التي تنتجها الغدة الكظرية فهذا يؤدي إلى احتفاظ الجسم بالصوديوم وبالتالي الاحتفاظ بالسوائل بالجسم مما يتسبب في ارتفاع ضغط الدم.
و مرض فرط الألدوستيرونية أكثر انتشارا في الأشخاص المصابين بارتفاع شديد في ضغط الدم. ويعتمد علاج المرض على علاج السبب في الإصابة به.
الأسباب
يوجد بالجسم غدتان كظريتان Adrenal glands، واحدة فوق الكلية اليمنى، والأخرى فوق الكلية اليسرى. و الغدة الكظرية عبارة عن غدة صغيرة الحجم (نصف حجم أصبع الإبهام). وتقوم بإنتاج هرمونات تتحكم في تنظيم الأيض metabolism، جهاز المناعة، ضغط الدم، ووظائف أخرى ضرورية للجسم. و من الهرمونات التي تقوم الغدة الكظرية بإنتاجها هرمون الألدوستيرون aldosterone المسئول عن التوازن بين الصوديوم والبوتاسيوم بالجسم. وفي حالة الإصابة بالألدوستيرونية فإن الغدة الكظرية تقوم بإنتاج كمية من هرمون الألدوستيرون أكثر من الطبيعي مما يتسبب في اختلال التوازن بين عنصري الصوديوم والبوتاسيوم بالجسم فيقوم الجسم بالاحتفاظ بالصوديوم وفقد البوتاسيوم بالبول.
و تتمثل أسباب الإصابة بالمرض في الآتي: زيادة إنتاج هرمون الالدوستيرون (تنتجه الغدتان الكظريتان adrenal gland)، وهذا الفائض يجعل الجسم يحتجز الكثير جدآ من الملح والأقل القليل من البوتاسيوم، واحتجاز الجسم للملح يمكن أن يسبب إحتجازآ retention للسوائل وارتفاع في ضغط الدم.
في حالات نادرة تحدث الالدوستيرونية بسبب ورم أو تضخم عام في الغدة الكظرية، وهذه تسمى الالدوستيرونية الأولية أو متلازمة كون Conn's Syndrome
في حالات أكثر تنتج الالدوستيرونية من حالة تقلل توارد الدم إلى الكليتين: مثل تليف الكبد أو هبوط القلب، وهذه تسمى الالدوستيرونية الثانوية.
التغيرات وراثية genetic mutations.
الأعراض
تشتمل أعراض الالدوستيرونية على : ارتفاع ضغط الدم high blood pressure (الناتج عن ارتفاع مستوى الصوديوم).
الإعياء.
الضعف والتشنج العضلي muscle weakness (الناتج عن انخفاض مستوى البوتاسيوم low potassium levels).
الشعور بالعطش.
امرارآ متكررآ لكميات كبيرة من البول excess urination
طرق التشخيص
عند وجود ارتفاع في ضغط الدم وانخفاض في مستوى البوتاسيوم بالدم يتم إجراء بعض الفحوصات لتأكيد الإصابة بالألدوستيرونية.
1- قياس مستوى الألدوستيرون aldosterone والرينين renin بالدم: في حالة الإصابة بالألدوستيرونية يكون هناك ارتفاع شديد في مستوى الألدوستيرون. والرينين عبارة عن إنزيم يتم إفرازه من الكلى ويساعد في تنظيم ضغط الدم. والعديد من المصابين بارتفاع ضغط الدم لديهم انخفاض في مستوى الرينين. و هناك بعض العوامل تؤثر في نتيجة هذا الاختبار مثل تناول الصوديوم في الغذاء، مستوى البوتاسيوم بالدم، بعض الأدوية.
لذلك قبل إجراء الاختبار هناك بعض الإرشادات البسيطة مثل الإقلال من الصوديوم بالطعام، تناول أدوية (في صورة قرص) للتحكم في مستوى البوتاسيوم، والابتعاد عن أي أدوية تؤثر على نتيجة الاختبار.
2- اختبار قياس مستوى الألدوستيرون بعد زيادة مستوى الصوديوم: يتم زيادة مستوى الصوديوم بالدم عن طريق زيادة الصوديوم بالطعام لمدة 3 أيام قبل إجراء الاختبار أو إعطاء محلول ملح بالوريد عدة ساعات قبل إجراء الاختبار. ثم يتم قياس مستوى الألدوستيرون بالدم. إذا ظل مستوى الألدوستيرون مرتفع فذلك يشير إلى الإصابة بفرط الألدوستيرونية.
3- أشعة مقطعية على البطن Abdominal CT Scan: تساعد في تحديد وجود ورم أو تضخم بالغدة الكظرية.
العلاج
يعتمد علاج فرط الألدوستيرونية على علاج السبب المؤدي إلى الإصابة بالمرض.
1- في حالات زيادة نشاط الغدتان الكظريتان Bilateral adrenal hyperplasia : يستخدم الألداكتون Aldactone. ويعمل هذا الدواء على علاج ارتفاع ضغط الدم وانخفاض مستوى البوتاسيوم. والأعراض الجانبية له تتمثل في: تضخم الثدي للرجال، ضعف الرغبة الجنسية، ضعف الانتصاب، اضطراب الدورة الشهرية، واضطراب الجهاز الهضمي.
2- في حالات وجود ورم حميد بالغدة الكظرية Aldosteronoma: يتم اللجوء أحيانا إلى استئصال الغدة الكظرية adrenalectomy.
3- بجانب العلاج الدوائي يجب على المريض الالتزام بنظام غذائي وأسلوب حياة صحي: الحد من الصوديوم بالطعام عن طريق: التركيز على الطعام الطازج، وتجنب التوابل والملح بالطعام.
الاعتماد على الحبوب، الخضروات، ومنتجات الألبان القليلة الدسم للتخلص من الوزن الزائد والتحكم في ضغط الدم.
محاولة الوصول إلى الوزن الصحي للتحكم في ارتفاع ضغط الدم.
المواظبة على التمارين الرياضية. وابسط الطرق هي المشي لمدة 30 دقيقة يوميا.
الابتعاد عن التدخين.
تجنب المشروبات التي تحتوي على الكافيين (القهوة، الكاكاو، الشاي، الكولا) والكحوليات
=====
متلازمة كوشينغ من ويكيبيديا، الموسوعة الحرة
متلازمة كوشينغ
وجه شخص يعاني من فرط نشاط قشر الكظر بعد علاج بفلوتيكازون عن طريق الاستنشاق.
تسميات أخرى فرط كورتيزول الدم، متلازمة إتسنكو-كوشينغ، فرط نشاط قشر الكظر
معلومات عامة
الاختصاص علم الغدد الصم
من أنواع فرط وظيفة قشر الكظر
أدوية {{ ميتوتان}}
زيادة الوزن المصاحبة لفرط نشاط قشر الكظر ويلاحظ توزعها المركزي وبقاء الأطراف دون انتفاخ
فرط نشاط قشر الكظر (بالإنجليزية: cushing's Syndrome) المسمى أيضاً بمتلازمة كوشينغ. هو اضطراب هورموني ناتج عن زيادة افراز هرمون الكورتيزول في الدم، هنالك عدة مسببات لهذا الاعتلال منها أورام الغدة النخامية أو فرط تنسج قشر الكظر والإفراز المنتبذ للهرمون الكظري القشري الاغتذائي (هرمون حاثة القشرة) والمعروف باسم الهرمون الموجه لقشر الكظر.
علينا أن نميز بين حالتين متداخلتين هما مرض كوشينغ ومتلازمة كوشينغ، ففي الأولى ينتج الاعتلال عن ورم نشط في الغدة النخامية يفرز هرمون حاثة القشرة أما في الحالة الثانية فإن الغدة النخامية لا تستجيب للتلقيم الراجع السلبي وتستمر في إفراز هرمون حاثة القشرة، بعض الحالات (ومن أكثرها شيوعاً) علاجية المنشأ وتحدث نتيجة التداوي الخاطئ بالستيروئيدات وتؤدي لحدوث متلازمة كوشينغ.
فسيولوجيا المرض
التركيب الجزيئي لهرمون الكورتيزول
تفرز النواة المحيطة بالبطين (Periventricular) في الوطاء (تحت المهاد) وطاء الهرمون المفرز للحاثة القشرية هرمون مطلق لموجهة القشرة الذي يحفز الغدة النخامية على إفراز هرمون حاثة القشرة الهورمون الموجه لقشر الكظر (الكورتيكوتروبين) الهرمون الموجه لقشر الكظر، ينتقل هرمون حاثة القشرة عبر الدم ليصل إلى الغدة الكظرية وتحديداً إلى المنطقة المحزمة لقشر الكظر محفزة إياها على إنتاج وأفراز الكورتيزول، عندما يصل الكورتيزول في الدم إلى المستوى المطلوب تتوقف الغدة النخامية عن إفراز هرمون حاثة القشرة وتعرف هذه العملية بالتلقيم الراجع السلبي. في أغلب حالات فرط نشاط قشر الكظر يتعرقل عمل هذه العملية مما يؤدي إلى استمرار افراز هرمون حاثة القشرة وبالتالي إنتاج كميات فائضة من هرمون الكورتيزول. في حالات فرط تنسج قشر الكظر أو الإفراز المنتبذ لهرمون حاثة القشرة يكون إنتاج الكورتيزول مستقلا وغير متأثر بعمل هرمون حاثة القشرة.
أعراض سريرية
تشتمل الأعراض على زيادة سريعة في الوزن وتكون متمركزة في مركز الجسم حيث تلاحظ السمنة في الوجه والجذع وغالبا ما تبقى الأطراف دون تأثراو تكون انحف من الطبيعي لزيادة سرعة تكسير البروتين نتيجة للوجود الكورتيزول في الدم بصورة كبيرة، كما تلاحظ زيادة التعرق والتوسعات في الشعيرات الدموية السطحية. وفيما يلي قائمة بالأعراض المحتملة الظهور لدى فرط نشاط قشر الكظر: ترقق الجلد.
التبقع الجلدي وغالبا ما يظهر بلون قرمزي.
ظهور الأتلام الجلدية وهي عبارة عن تشققات في سطح الجلد تنجم عن تمدده السريع عقب زيادة الوزن السريعة. عادة ما تظهر في منطقة البطن حول السرة وفي منطقة الإلية وفي الجزء الأنسي من الفخذين والإبطين وعند منطقة الثدي.
الشعرانية أو زيادة نمو شعر الجسم.
حدبة بوفالو وهي عبارة عن تكتل شحمي يتوضع في أسفل الرقبة من الجهة الخلفية
الأرق الليلي.
الاكتئاب.
فقد الشهوة الجنسية.
انقطاع الطمث.
ارتفاع ضغط الدم غير المستجيب للعلاج.
ضعف الاستجابة لهرمون الانسولين وبالتالي الإصابة بمرض السكري
ترقق العظام.
•في حالات نادره قد يحدث ارتفاع في الكالسيوم الذي سيسبب نخر في الجلد.
تشخيص المرضفي حال تم الاشتباه بالمرض؛ يُخضع المريض لفحص التثبيط بالديكساميثازون. يتم في هذا الفحص إعطاء المريض عدة جرعات من مادة الديكساميثازون كل ثماني ساعات وتقاس تراكيز كل من هورموني الكورتيزول وهرمون حاثة القشرة. في حال لم تثبط إفراز الكورتيزول من قشر الكظر لدى استعمال جرعات منخفضة من الديكساميثازون تستعمل جرعة أعلى منه، إن حدث التثبيط مع الجرعة الأعلى كان التشخيص هو مرض كوشينغ (ورم الغدة النخامية) وفي حال لم يتم التثبيط حتى مع الجرعة العالية من الديكساميثازون يكون التشخيص إما ورماً في قشر الكظر أو الإفراز المنتبذ للهرمون الكظري القشري الاغتذائي (هرمون حاثة القشرة). كما أن قياس تركيز الكورتيزول في عينة من تحميع البول لمدة 24 ساعة له نفس القدرة التشخيصية.
العلاج
على الطبيب المعالج أن يتحقق دوما من أن المريض لا يتناول أي نوع من أنواع العلاجات الستيروئيدية؛ لأن التدواي بها قد يعطي نفس الصورة السريرية المشاهدة في حالات فرط نشاط قشر الكظر، في حال كان التداوي بالستيروئيدات هو سبب المشكلة؛ على الطبيب تخفيض الجرعة بشكل تدريجي وعلى مدى زمني طويل لكي يستعيد قشر الكظر نشاطه من جديد.
في حالات ورم الغدة النخامية أو فرط تنسج قشر الكظر يكون العلاج جراحياً في معظم الأوقات، في الحلات غير القابلة للجراحة تستعمل العقارات المثبطة لإنتاج الكورتيزول مثل الكيتوكونازول والميتيرابون ولكن تأثيرها العلاجي محدود.
علم الأوبئةمتلازمة كوشنغ (الناجمة عن العلاج بالقشرية) هو الشكل الأكثر شيوعا لمتلازمة كوشينغ. نسبة الإصابة بأورام الغدة النخامية قد تكون مرتفعة بقدر واحد من كل خمس أشخاص.
ليست هناك تعليقات:
إرسال تعليق